第50回 作業療法士国家試験 午前 第100問
臨床医学第50回午前
12歳の女児。寝不足の朝、突然に顔面や上肢にぴくつきが生じて物を落とす。このときに意識消失はない。脳波で光過敏性を認める。考えられるのはどれか。
1. 覚醒時大発作てんかん
2. 若年性ミオクロニーてんかん
3. 小児欠神てんかん
4. 側頭葉てんかん
5. Lennox-Gastaut症候群
- 1. 覚醒時大発作てんかん
- 2. 若年性ミオクロニーてんかん ✓
- 3. 小児欠神てんかん
- 4. 側頭葉てんかん
- 5. Lennox-Gastaut症候群
正答:2番
解説
# 第50回 第A100問 解説
■ 正答:2番 — 若年性ミオクロニーてんかん
「12歳女性・寝不足の朝・顔面・上肢のミオクロニー発作・意識消失なし・光過敏性あり」という臨床像は**若年性ミオクロニーてんかん(JME)**の典型像。
---
【各選択肢の解説】
1. 覚醒時大発作てんかん
❌ 誤り。覚醒時大発作は強直間代発作(意識消失を伴う全般発作)が主体。本症例は意識消失がなくミオクロニー発作が主体であり異なる。
2. 若年性ミオクロニーてんかん
✅ 正しい。JMEの特徴:①**思春期(10〜20歳代)に発症**②**覚醒後(朝)のミオクロニー発作**(上肢・顔面のぴくつき・物を落とす)③意識消失なし④**光過敏性(脳波)**⑤睡眠不足・飲酒で誘発。本症例はすべての特徴に合致する。
3. 小児欠神てんかん
❌ 誤り。小児欠神てんかんは数秒間の意識消失(欠神発作)が特徴。ミオクロニーではなく、物を落とすような動作もない。本症例に意識消失がないため否定される。
4. 側頭葉てんかん
❌ 誤り。側頭葉てんかんは複雑部分発作(意識障害+自動症)が主体。ミオクロニー発作ではない。
5. Lennox-Gastaut症候群
❌ 誤り。Lennox-Gastaut症候群は**重度知的障害**を伴う難治性てんかん(多種発作型・頻繁な転倒発作)。思春期に軽症発症するJMEとは全く異なる。
---
【試験対策ポイント】
若年性ミオクロニーてんかん(JME)の4大特徴:
1. **思春期発症(主に12〜18歳)**
2. **覚醒後(早朝)のミオクロニー発作**
3. **意識消失なし**
4. **光過敏性(脳波)・睡眠不足で誘発**
治療:バルプロ酸が第一選択。JMEは生涯にわたって投薬継続が必要なことが多い(中断で再発しやすい)。