第50回 作業療法士国家試験 午前 第100問
臨床医学第50回午前
第50回 作業療法士国家試験 午前 第100問（臨床医学）の正答は 2 です。「12歳女性・寝不足の朝・顔面・上肢のミオクロニー発作・意識消失なし・光過敏性あり」という臨床像は若年性ミオクロニーてんかん（JME）の典型像。
問題
12歳の女児。寝不足の朝、突然に顔面や上肢にぴくつきが生じて物を落とす。このときに意識消失はない。脳波で光過敏性を認める。考えられるのはどれか。
- 1. 覚醒時大発作てんかん
- 2. 若年性ミオクロニーてんかん ✓
- 3. 小児欠神てんかん
- 4. 側頭葉てんかん
- 5. Lennox-Gastaut症候群
正答：2番
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解説
■ 正答：2番 — 若年性ミオクロニーてんかん
「12歳女性・寝不足の朝・顔面・上肢のミオクロニー発作・意識消失なし・光過敏性あり」という臨床像は若年性ミオクロニーてんかん（JME）の典型像。
【各選択肢の解説】
1. 覚醒時大発作てんかん
❌ 誤り。覚醒時大発作は強直間代発作（意識消失を伴う全般発作）が主体。本症例は意識消失がなくミオクロニー発作が主体であり異なる。
❌ 誤り。覚醒時大発作は強直間代発作（意識消失を伴う全般発作）が主体。本症例は意識消失がなくミオクロニー発作が主体であり異なる。
2. 若年性ミオクロニーてんかん
✅ 正しい。JMEの特徴：①思春期（10〜20歳代）に発症②覚醒後（朝）のミオクロニー発作（上肢・顔面のぴくつき・物を落とす）③意識消失なし④光過敏性（脳波）⑤睡眠不足・飲酒で誘発。本症例はすべての特徴に合致する。
✅ 正しい。JMEの特徴：①思春期（10〜20歳代）に発症②覚醒後（朝）のミオクロニー発作（上肢・顔面のぴくつき・物を落とす）③意識消失なし④光過敏性（脳波）⑤睡眠不足・飲酒で誘発。本症例はすべての特徴に合致する。
3. 小児欠神てんかん
❌ 誤り。小児欠神てんかんは数秒間の意識消失（欠神発作）が特徴。ミオクロニーではなく、物を落とすような動作もない。本症例に意識消失がないため否定される。
❌ 誤り。小児欠神てんかんは数秒間の意識消失（欠神発作）が特徴。ミオクロニーではなく、物を落とすような動作もない。本症例に意識消失がないため否定される。
4. 側頭葉てんかん
❌ 誤り。側頭葉てんかんは複雑部分発作（意識障害＋自動症）が主体。ミオクロニー発作ではない。
❌ 誤り。側頭葉てんかんは複雑部分発作（意識障害＋自動症）が主体。ミオクロニー発作ではない。
5. Lennox-Gastaut症候群
❌ 誤り。Lennox-Gastaut症候群は重度知的障害を伴う難治性てんかん（多種発作型・頻繁な転倒発作）。思春期に軽症発症するJMEとは全く異なる。
❌ 誤り。Lennox-Gastaut症候群は重度知的障害を伴う難治性てんかん（多種発作型・頻繁な転倒発作）。思春期に軽症発症するJMEとは全く異なる。
【試験対策ポイント】
若年性ミオクロニーてんかん（JME）の4大特徴：
1. 思春期発症（主に12〜18歳）
2. 覚醒後（早朝）のミオクロニー発作
3. 意識消失なし
4. 光過敏性（脳波）・睡眠不足で誘発
治療：バルプロ酸が第一選択。JMEは生涯にわたって投薬継続が必要なことが多い（中断で再発しやすい）。
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