第61回 作業療法士国家試験 午前 第97問
臨床医学第61回午前
第61回 作業療法士国家試験 午前 第97問（臨床医学）の正答は 4 です。Wilson病（肝レンズ核変性症）は銅代謝の先天性異常（常染色体劣性遺伝）であり、ATP7B遺伝子変異により胆汁への銅排泄障害が生じ、銅が肝臓・脳（基底核・レンズ核）・角膜・腎臓等に異常蓄積する疾患である。
問題
Wilson病で代謝に異常がみられるのはどれか。
- 1. 亜鉛
- 2. コバルト
- 3. 鉄
- 4. 銅 ✓
- 5. マンガン
正答：4番
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解説
■ 正答：4番 — 銅
Wilson病（肝レンズ核変性症）は銅代謝の先天性異常（常染色体劣性遺伝）であり、ATP7B遺伝子変異により胆汁への銅排泄障害が生じ、銅が肝臓・脳（基底核・レンズ核）・角膜・腎臓等に異常蓄積する疾患である。
【各選択肢の解説】
1. 亜鉛
❌ 誤り。亜鉛代謝異常の疾患としては亜鉛欠乏症等があるが、Wilson病とは関係しない。Wilson病の治療薬としてD-ペニシラミンや亜鉛製剤（銅の吸収阻害）が使用される点は関連する。
❌ 誤り。亜鉛代謝異常の疾患としては亜鉛欠乏症等があるが、Wilson病とは関係しない。Wilson病の治療薬としてD-ペニシラミンや亜鉛製剤（銅の吸収阻害）が使用される点は関連する。
2. コバルト
❌ 誤り。コバルトはビタミンB12の構成要素であり、Wilson病との関連はない。
❌ 誤り。コバルトはビタミンB12の構成要素であり、Wilson病との関連はない。
3. 鉄
❌ 誤り。鉄代謝異常の疾患はヘモクロマトーシス（鉄過剰蓄積）。Wilson病は銅の異常蓄積であり鉄とは無関係。
❌ 誤り。鉄代謝異常の疾患はヘモクロマトーシス（鉄過剰蓄積）。Wilson病は銅の異常蓄積であり鉄とは無関係。
4. 銅
✅ 正しい。Wilson病は銅の代謝異常疾患。肝臓・脳・角膜（Kayser-Fleischer輪）・腎臓に銅が異常蓄積する。
✅ 正しい。Wilson病は銅の代謝異常疾患。肝臓・脳・角膜（Kayser-Fleischer輪）・腎臓に銅が異常蓄積する。
5. マンガン
❌ 誤り。マンガン中毒は職業性疾患として知られるが、Wilson病とは無関係。マンガン蓄積はParkinsonism様症状を呈する。
❌ 誤り。マンガン中毒は職業性疾患として知られるが、Wilson病とは無関係。マンガン蓄積はParkinsonism様症状を呈する。
【試験対策ポイント】
Wilson病の三大特徴：①肝障害（肝炎・肝硬変）②神経・精神症状（振戦・構音障害・認知症様）③Kayser-Fleischer輪（角膜の銅沈着・緑褐色輪）。診断：血清セルロプラスミン↓・血清銅↓（実際は組織に蓄積）・尿中銅↑。治療：D-ペニシラミン（銅キレート）・亜鉛製剤（銅吸収阻害）・低銅食。銅代謝異常＝Wilson病と単純に覚える。
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