第1章|脳性麻痺の評価

脳性麻痺・小児 第1章

1-1 脳性麻痺の病型と陽性徴候・陰性徴候

脳性麻痺(CP)は、発達途上の脳に生じた非進行性の病変による運動と姿勢の障害である。理学療法の問題は、まず病型(どこに・どんな筋緊張が出るか)をつかむと解きやすい。

病型特徴理学療法で押さえる所
痙直型両麻痺下肢優位の痙縮。上肢は比較的軽い。知的機能は比較的保たれることが多いはさみ肢位・クラウチング姿勢・割り座・バニーホッピング。下肢の左右分離運動が乏しい
痙直型四肢麻痺四肢・体幹とも重度。頭部・体幹のコントロール不良が多い原始反射(ATNR・TLR)の残存、座位保持装置・車椅子の設定
痙直型片麻痺一側の上下肢。上肢屈曲・下肢伸展パターン起き上がりなどでATNRの影響が出ることがある
アテトーゼ型(ジスキネティック型)不随意運動、筋緊張の動揺(低緊張の中で姿勢や動きにより亢進)、非対称緊張性反射やGalant反射が残存しやすい。正中位指向・支持面を広く安定させる
混合型・低緊張を伴う型全身の低緊張に、動作時の筋緊張亢進やアテトーゼ様運動が混じる座位が不安定なら座位保持装置が優先

陽性徴候と陰性徴候

分類意味代表例
陽性徴候中枢神経の損傷で新たに出現する過剰な活動痙縮、共同運動、腱反射亢進
陰性徴候本来の機能が失われたことによる症状運動麻痺、筋力低下、感覚障害

巧緻運動障害は陽性徴候そのものではなく、麻痺や共同運動の結果として生じる機能障害。「出てくるもの=陽性」「なくなるもの=陰性」で分ける。

1-2 GMFCSのレベル判定

GMFCS(粗大運動能力分類システム、Gross Motor Function Classification System)は、脳性麻痺児の粗大運動を自ら始める移動の様子でレベルⅠ〜Ⅴの5段階に分類する。Ⅰが最も軽く、Ⅴが最も重い。改訂版(GMFCS-E&R、Expanded and Revised)は年齢帯(2歳未満・2〜4歳・4〜6歳・6〜12歳・12〜18歳)ごとに記述が分かれている。

レベル移動の様子(6歳以降の像を中心に)判定の決め手
Ⅰ制限なく歩く。手すりなしで階段を昇降でき、走る・跳ぶも可能(速度・バランス・協調に制限はある)手すりも補助具もいらない
Ⅱ歩行補助具なしで歩くが制限あり。階段では手すりを使う。長距離・不整地・狭い場所・人混みで介助や制限がある。走る・跳ぶは難しい補助具なしで歩ける/階段で手すり
Ⅲ手に持つ移動器具(歩行器・杖・クラッチ)を使って歩く。座位は自立(椅子座位が自立)。長距離は車椅子。階段は介助・手すりで歩行器・ロフストランド杖で歩く
Ⅳ座位に支持が必要。移動の主体は車椅子(介助または電動車椅子の自立操作)。歩行器歩行は短距離・介助下のみ座位保持に支持/車椅子が主
Ⅴ頭部・体幹の抗重力保持が困難。支援機器を使っても自力移動は著しく制限され、ふだんは手動車椅子で移送される(大がかりな改造をした電動車椅子で動ける例はある)頭部・体幹を抗重力位に保てず、ふだんは移送される

判定の軸は「何で移動するか」と「座位が自立しているか」の2つ。
手すりなしで階段→Ⅰ/補助具なしで歩くが階段で手すり→Ⅱ/歩行器・杖が要る→Ⅲ/座位に支持が要り車椅子が主→Ⅳ/移送される→Ⅴ。

座位に支持が要り、移動は車椅子が主で、電動車椅子を自分で操作しているなら、まずⅣを考える(Ⅴでも大がかりな改造をした電動車椅子で動ける例はあるので、電動車椅子の操作だけで決めず、頭部・体幹を抗重力位に保てるかで見分ける)。床上で割り座なら座れ、椅子座位が自立し、車輪付き歩行器で歩くならⅢ。座位保持に介助が要るならⅢではなくⅣ以上。
GMFCSは重症度を分類するもので、点数で能力の変化を測るのはGMFM(1-3)。名前が似ているので混同しない。上肢操作能力の分類はMACS、コミュニケーションはCFCSで、これも別物。

GMFCSのレベルは目標設定と予後予測に使う。レベルⅡの児には補助具なしの歩行練習、Ⅲの児には歩行補助具と自走用車椅子、Ⅳ〜Ⅴの児には座位保持装置や介助・電動の移動手段、というようにレベルに合った介入を選ぶ(第2章)。

1-3 GMFM・PEDIと小児の評価法

何を測る評価か

測るもの評価法(代表例)
小児のADLPEDI(Pediatric Evaluation of Disability Inventory)、WeeFIM(FIMの小児版)
粗大運動能力(量・変化)GMFM(粗大運動能力尺度、Gross Motor Function Measure)
粗大運動の重症度分類GMFCS(レベルⅠ〜Ⅴ)
発達スクリーニングDDST(DENVER Ⅱ、デンバー式)、遠城寺式、津守式
運動年齢MAT(Motor Age Test)
知能WISC(WISC-R など)、田中ビネー

GMFM

  • 主な対象は脳性麻痺。粗大運動能力を点数化して、変化(治療効果)を追う尺度。
  • 領域は臥位と寝返り/座位/四つ這いと膝立ち/立位/歩行・走行・跳躍の5つ。セルフケアは含まない(セルフケアはPEDIやWeeFIM)。
  • 年齢で対象を区切る尺度ではなく、運動機能の水準で評価する。
  • GMFM-66はRasch分析にもとづき項目を難易度順に並べてあり、Item Map(項目難易度マップ)を作成できる。

PEDI

項目内容
対象年齢生後6か月〜7歳6か月(出生直後や4か月児は対象外)。能力がこの水準を下回れば年長児にも使える
対象疾患脳性麻痺・二分脊椎など、障害のある小児に広く使う
3つの領域セルフケア/移動/社会的機能
3つの尺度①機能的スキル(特定のことが「できる能力」。できる=1/できない=0の2件法)
②介護者による援助(自立〜全介助の介助量)
③調整(修正)尺度(補装具・自助具や環境の改造をどの程度使っているか)
方法保護者・養育者への面接または質問紙
スコア基準値標準スコアで同年齢の健常児からの偏りがわかり、尺度化スコアで個人の変化も追える

PEDIは項目数が多く詳細なので、WeeFIM(18項目)より項目が多く、評価に時間がかかる。「WeeFIMより項目が少ない」「短時間」は誤り。機能的スキルは4段階ではなく2件法。重症度をⅠ〜Ⅴに分けるのはGMFCSであってGMFMではない。

1-4 原始反射・姿勢反応と図の読み方

痙直型やアテトーゼ型の脳性麻痺では、本来統合されるはずの原始反射(緊張性反射)が残存し、寝返り・起き上がり・正中位での遊びを妨げる。図問題では①上肢と下肢がそれぞれ屈曲か伸展か ②左右が対称か非対称か ③臥位の向き(背臥位か腹臥位か)をまず確かめる。

反射誘発反応図での見え方
非対称性緊張性頸反射(ATNR)頸部の回旋顔面側の上下肢が伸展、後頭側が屈曲フェンシング肢位(弓矢の構え)。背臥位の非対称姿勢や、起き上がり時に顔を向けた側の腕が伸び反対の腕が曲がる
対称性緊張性頸反射(STNR)頸部の屈曲・伸展頸部屈曲→上肢屈曲・下肢伸展/頸部伸展→上肢伸展・下肢屈曲左右対称で、上肢と下肢が逆向き
緊張性迷路反射(TLR)重力に対する頭の位置背臥位=全身の伸筋優位、腹臥位=全身の屈筋優位腹臥位で四肢が体の下に引き込まれる左右対称の屈曲姿勢
Moro反射頭部の急な後屈(落下)両上肢が外転・伸展したのち抱え込む一過性の反応で、持続的な姿勢ではない
Galant反射腹臥位で脊柱の側方をこする体幹が刺激側へ側屈アテトーゼ型で残存しやすい
陽性支持反射足底の接地下肢が伸展して突っ張る本来抑制されるべき反射。促通しない
交差性伸展反射一側下肢への刺激対側下肢が伸展脊髄レベルの反射
Landau反射腹臥位で水平に持ち上げる頭部・体幹・下肢が伸展屈曲姿勢とは逆の伸展パターン

左右非対称→ATNR。左右対称で頭位(背臥位・腹臥位)によって全身が屈曲・伸展→TLR。左右対称で頸の屈伸に上下肢が逆向きに反応→STNR。ATNRはおおむね生後6か月ごろまでに統合され、残存すると寝返りや正中位指向を妨げる。

アテトーゼ型脳性麻痺では、ATNR・STNR・TLRなどの緊張性反射や、Galant反射が残存しやすい。哺乳に関係する口腔反射(吸啜反射・探索反射)や自動歩行は、病型特異的に残りやすい反射としては扱われない。

保護伸展反応(パラシュート反応)

方向出現時期の目安
前方生後6〜7か月
側方生後7か月ごろ
後方生後9〜10か月

平衡反応・保護伸展反応と、立ち直り反応のうち迷路性・視性の立ち直り反応は、出現したら生涯残る。一方、立ち直り反応でも頸の立ち直り反応や体に働く体の立ち直り反応、Landau反射は乳幼児期〜幼児期に統合されて消える(「立ち直り反応はすべて生涯残る」ではない)。立ち直り反応・平衡反応・保護伸展反応は、姿勢制御として促通して育てる対象。原始反射は抑制・統合をはかる対象で、促通しない。

1-5 座位・立位の姿勢から原因を読む

姿勢の図から「原因」を問う問題は、反射のパターンに当てはまるかを先に確かめ、当てはまらなければ筋の短縮や分離運動の障害など運動機能そのものを疑う。

見える姿勢考える原因根拠
長座位で骨盤が後傾し脊柱が後弯、体幹が後ろへ倒れる(頭部は垂直に保てている)ハムストリングスの短縮股関節屈曲+膝伸展でハムストリングス(二関節筋)が最大に伸張され、骨盤を後方へ引く。重心は後方へ偏位。SLRテストや膝窩角で確かめる
台に両手をつき体幹を前傾、両下肢が膝伸展位のまま左右同じ形で後方に投げ出され、足を体の下に引き込めない下肢の左右分離運動の困難立ち上がりには片脚ずつ足部を引き込む非対称な動きが要る。痙直型両麻痺は下肢の分離運動が乏しい
立位で股・膝屈曲、骨盤後傾、しゃがみ込むような姿勢クラウチング姿勢(crouch)痙直型両麻痺に典型。対応は2-2
立位で体幹を前傾し、前方の台に上肢でもたれかかる体幹の安定性(抗重力伸展・同時収縮)の不足対応は2-2

頭部が正中で垂直に保たれているなら、頸部の立ち直り反応は働いている。両下肢が対称なら片麻痺ではない。上肢が肘伸展で支持しているなら上肢の屈曲共同運動やSTNR(頸屈曲で上肢屈曲)では説明できない。図の中の「働いているもの」を先に消していく。

痙直型両麻痺で短縮しやすい筋=ハムストリングス・股関節内転筋・下腿三頭筋(股関節屈筋や内旋筋も緊張しやすい)。これらは伸張・抑制の対象であって促通の対象ではない。