出題の中心は貧血の分類とDICの検査所見の2つで、どちらも「上がるか下がるか」の向きで問われる。臨床工学技士にとっては、体外循環による機械的溶血、透析の抗凝固で起こるHIT、血漿交換の適応(TTP・マクログロブリン血症)が業務と直結する。
貧血の症状は組織の酸素不足と、それを補う反応として出る。頭痛・めまい・息切れ・全身倦怠感・顔面蒼白・動悸、そして頻脈。心臓は心拍数を増やして酸素の運搬量を保とうとするので、徐脈にはならない。「貧血の所見でないもの」として徐脈が出る。
| 分類 | MCVの目安 | 代表的な貧血 |
|---|---|---|
| 小球性(低色素性) | 80 fL未満 | 鉄欠乏性貧血・サラセミア・慢性炎症に伴う貧血 |
| 正球性 | 80〜100 fL | 腎性貧血・再生不良性貧血・溶血性貧血・急性出血 |
| 大球性 | 100 fL超 | 巨赤芽球性貧血(ビタミンB12欠乏・葉酸欠乏) |
もう1つの切り方が原因で、作れない(産生低下)・壊れる(破壊亢進)・失う(出血)の3つ。選択肢に並ぶ貧血のうち、破壊亢進の側は溶血性貧血で、鉄欠乏性・腎性・再生不良性・巨赤芽球性は産生低下の側。
フェリチンは低下(貯蔵鉄の枯渇を最も鋭敏に反映)、血清鉄は低下、総鉄結合能(TIBC)は上昇、MCVは低下(小球性低色素性)。「フェリチン増加」「間接ビリルビン高値(溶血の所見)」「エリスロポエチン低値(腎性貧血の所見)」は誤り。
原因は、閉経前の女性では月経過多が最多、男性や閉経後の女性ではまず消化管出血を疑う。症状は貧血の一般症状に加えて、さじ状爪(スプーンネイル・匙状爪)、氷などを無性に食べる異食症、舌炎、嚥下障害(Plummer-Vinson症候群)。サラセミアも小球性貧血だが、鉄は足りている。
サラセミアはヘモグロビンを作るグロビン鎖の量が足りない病気。異常ヘモグロビン症は、グロビンの構造(アミノ酸の並び)が違う異常ヘモグロビンができる病気で、代表は鎌状赤血球症(赤血球が鎌の形になって壊れやすい)。どちらもグロビンの異常だが、量の異常と構造の異常で分けて覚える。
ビタミンB12または葉酸が不足すると、DNA合成が障害されて大きな未熟な赤芽球(巨赤芽球)ができ、大球性貧血になる。胃全摘後は胃の壁細胞から出る内因子がなくなり、ビタミンB12が吸収できない。体内の蓄えがあるので、手術の数年後に貧血として現れる。自己免疫で内因子が失われるものが悪性貧血。
| 貧血 | 治療に使うもの |
|---|---|
| 巨赤芽球性貧血(胃全摘後) | ビタミンB12製剤(吸収できないので筋注) |
| 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 |
| 腎性貧血 | エリスロポエチン製剤 |
| 自己免疫性溶血性貧血など | 副腎皮質ステロイド薬 |
亜鉛製剤は味覚障害の治療で、貧血の治療ではない。ビタミンB12欠乏ではハンター舌炎や、しびれ・深部感覚の低下(亜急性連合性脊髄変性症)などの神経症状も伴う。
赤血球が壊れる速さに骨髄が追いつかずに起こる貧血。指標は間接ビリルビン上昇(黄疸)・LDH上昇・ハプトグロビン低下・網赤血球増加。原因の分け方は3つ。
出血性貧血は急性なら正球性、慢性に続けば鉄が失われて鉄欠乏性になる。未熟児貧血は生後に赤血球が減る時期に、エリスロポエチンの産生が未熟で回復が遅れるもの。
赤血球増加症(多血症)のうち、真性赤血球増加症は骨髄の腫瘍性の増殖で、エリスロポエチンは低い。二次性赤血球増加症は低酸素(慢性呼吸不全・高地・チアノーゼ型心疾患)やEPO産生腫瘍でエリスロポエチンが増えて起こる。ストレス性は脱水などで血漿が減った見かけの増加(相対的)。新生児多血症は胎内の低酸素などによる。真性の治療は瀉血。
この小項目は過去問の収録が無いが、出題基準の範囲。病名と「特徴の1語」を対にしておく。
| 疾患 | 特徴の1語 |
|---|---|
| 急性骨髄性白血病・急性リンパ性白血病 | 未熟な芽球が増え、正常な血球が作れない(貧血・感染・出血)。急性リンパ性は小児に多い |
| 慢性骨髄性白血病 | フィラデルフィア染色体(BCR-ABL融合遺伝子)。分子標的薬(イマチニブ)が効く |
| 慢性リンパ性白血病 | 成熟したリンパ球の増加。高齢者に多い |
| 成人T細胞白血病 | ウイルスHTLV-1が原因。母乳で感染しやすい |
| 骨髄線維症 | 骨髄が線維化し、脾臓で造血(巨大な脾腫)。涙滴赤血球 |
類白血病反応は重い感染症などで白血球が著しく増え、白血病に似た血液像になるもので、腫瘍ではない。伝染性単核球症はEBウイルスの感染で、発熱・咽頭炎・リンパ節腫脹・異型リンパ球の増加をみる。
多発性骨髄腫は形質細胞の腫瘍で、同じ形の免疫グロブリン(M蛋白)が増える。尿にはベンス・ジョーンズ蛋白、症状は骨痛・病的骨折・高カルシウム血症・腎障害・貧血。原発性マクログロブリン血症はIgMのM蛋白が増えて血液がどろどろになる(過粘稠症候群)。粘稠度を下げる目的で血漿交換の適応になる。
悪性リンパ腫はHodgkinリンパ腫と非Hodgkinリンパ腫に分かれる。Hodgkinリンパ腫はReed-Sternberg細胞が特徴で、隣のリンパ節へ順に広がる。日本では非Hodgkinリンパ腫が大部分を占める。
無顆粒球症は好中球がほとんどなくなる状態で、原因は薬剤が多い(抗甲状腺薬・抗菌薬・抗悪性腫瘍薬など)。好中球が500/μL未満になると重い感染症を起こしやすく、高熱・咽頭痛で気づく。原因の薬を止め、G-CSF(顆粒球コロニー刺激因子)を使う。
DICは基礎疾患をきっかけに全身の細い血管で凝固が起こり、微小血栓が多発する状態。基礎疾患は敗血症・悪性腫瘍・産科合併症・外傷など。血栓を作るために血小板と凝固因子が使い果たされ(消費性凝固障害)、同時に線溶も亢進するので、結果として出血しやすくなる。
| 検査 | DICでの向き | 誤りとして出る向き |
|---|---|---|
| 血小板数 | 減少(消費) | 増加 |
| フィブリノーゲン | 低下(消費) | 増加・上昇 |
| プロトロンビン時間(PT)・APTT | 延長(凝固因子の消費) | 短縮 |
| FDP・Dダイマー | 上昇(線溶亢進。特徴的所見) | 低値 |
| 末梢血 | 破砕赤血球の出現(フィブリン網で機械的に壊れる) | ヘモグロビン上昇 |
抗血小板抗体陽性はITPの所見で、DICの所見ではない。DICの治療は基礎疾患の治療に、抗凝固療法(ヘパリン、トロンボモジュリン製剤)を加える。出血しているのに抗凝固薬を使うのは、凝固の暴走を止めて消費を減らすため。足りないものは濃厚血小板や新鮮凍結血漿で補う。
| 疾患 | 原因 | 検査の特徴 |
|---|---|---|
| 血友病A | 第Ⅷ因子の欠乏(X連鎖劣性遺伝・ほぼ男性) | APTT延長・PT正常。関節内出血・筋肉内出血 |
| 血友病B | 第Ⅸ因子の欠乏(同上) | APTT延長・PT正常 |
| von Willebrand病 | von Willebrand因子の異常(血小板の粘着障害+第Ⅷ因子の低下) | 出血時間延長・APTT延長。鼻出血・歯肉出血 |
| ビタミンK欠乏症 | 第Ⅱ・Ⅶ・Ⅸ・Ⅹ因子が作れない(ワルファリン・抗菌薬・吸収障害) | PT延長 |
| 肝機能障害 | 凝固因子の多くは肝臓で作られる | PT延長 |
| 新生児出血傾向 | 新生児はビタミンKが不足しやすい(新生児メレナ・頭蓋内出血) | 予防にビタミンK2シロップ |
| 血管性紫斑病(IgA血管炎) | 血管壁の炎症 | 血小板数・凝固検査は正常。紫斑・腹痛・関節痛・腎炎 |
血友病・von Willebrand病・ビタミンK欠乏症は凝固の異常で出血傾向を示す。HITは血小板が減っても血栓傾向。血管性紫斑病は紫斑は出るが血小板と凝固検査は正常で、凝固・血小板系の出血傾向の組合せには入らない。
| 製剤 | 保存温度 | 有効期間の要点 |
|---|---|---|
| 赤血球液(問題では旧称の赤血球濃厚液) | 2〜6℃(冷蔵) | 出題の正答は採血後21日間(現在は28日間に延長) |
| 洗浄赤血球 | 2〜6℃ | 出題の時点の正答では「洗浄後7日間」は誤りで、洗浄後は短い時間で使うとされた。製剤の有効期間は改定されることがあるので、今の値は最新の資料で確かめる |
| 血小板 | 20〜24℃(振盪保存) | 採血後4日間(「6時間」は誤り) |
| 新鮮凍結血漿 | −20℃以下(冷凍) | 採血後1年間(「10日間」は誤り) |
| グロブリン製剤(血漿分画製剤) | 10℃以下 | 約2年間と長い |
血小板は冷やすと機能が落ちるので、冷蔵せず室温で振り混ぜながら保存する。赤血球の冷蔵と取り違えないこと。