第50回 作業療法士国家試験 午前 第92問

# 第50回 第A092問 解説 ⚠️ この問題は2番と3番が正答として処理されています。 ■ 正答：2番・3番 — 下垂足・斧状顔貌 筋強直性ジストロフィー（Steinert病）は**DMPK遺伝子のCTG三塩基リピート伸長**による常染色体優性遺伝の疾患で、筋強直（ミオトニア）・進行性筋萎縮・多臓器障害が特徴。 --- 【各選択肢の解説】 1. 痙縮 ❌ 誤り。筋強直性ジストロフィーは**下位運動ニューロン・筋原性**の疾患であり、痙縮（上位運動ニューロン障害による）は見られない。 2. 下垂足 ✅ 正しい。筋強直性ジストロフィーでは前脛骨筋・腓骨筋等の末梢筋の萎縮・筋力低下から**下垂足**が生じる。 3. 斧状顔貌（おのじょうがんぼう） ✅ 正しい。側頭筋・咬筋・顔面筋の萎縮により**頬がこけた特徴的な顔貌（斧状顔貌・鳥顔）**が見られる。筋強直性ジストロフィーに特徴的。 4. ジストニア ❌ 誤り。ジストニアは不随意的な持続的筋収縮による姿勢異常（錐体外路障害）。筋強直性ジストロフィーの主症状ではない。 5. 有痛性けいれん ❌ 誤り。有痛性筋痙攣（こむら返り）は神経原性・代謝性疾患で見られるが、筋強直性ジストロフィーの主症状ではない（ミオトニアは痛みを伴わないことが多い）。 --- 【試験対策ポイント】 筋強直性ジストロフィーの特徴的症状： - **斧状顔貌（側頭筋・顔面筋萎縮）** - **ミオトニア（筋強直：握手後に手が離せない）** - **前頭部禿頭** - 白内障・心伝導障害・内分泌障害（糖尿病）・**下垂足** - 常染色体優性遺伝・CTGリピート伸長 ---