第51回 作業療法士国家試験 午前 第90問
人間発達学第51回午前
福山型筋ジストロフィーについて正しいのはどれか。\n1. 男児のみに発症する。\n2. 初発症状は3歳前後でみられる。\n3. 精神遅滞はDuchenne型に比べて少ない。\n4. 発症頻度はDuchenne型に比べて少ない。\n5. 15歳以降も歩行が可能であることが多い。
- 1. 男児のみに発症する。
- 2. 初発症状は3歳前後でみられる。
- 3. 精神遅滞はDuchenne型に比べて少ない。
- 4. 発症頻度はDuchenne型に比べて少ない。 ✓
- 5. 15歳以降も歩行が可能であることが多い。
正答:4番
解説
■ 正答:4番 — 発症頻度はDuchenne型に比べて少ない。
福山型筋ジストロフィーはDuchenne型筋ジストロフィーよりも発症頻度が低く、日本での発症頻度は約1/100,000〜1/200,000とされています。Duchenne型は約1/3,500と比較してはるかに少数派です。
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【各選択肢の解説】
1. 男児のみに発症する。
❌ 誤り。福山型筋ジストロフィーはFKTN遺伝子の常染色体劣性遺伝であり、男女両方に発症します。
2. 初発症状は3歳前後でみられる。
❌ 誤り。福山型は乳幼児期(生後数ヶ月〜1歳頃)に発症し、Duchenne型(3〜5歳)と比較して発症がはるかに早期です。
3. 精神遅滞はDuchenne型に比べて少ない。
❌ 誤り。福山型は脳奇形(リッサエンセファリー、脳回異常)を合併することが多く、精神遅滞の頻度はDuchenne型よりも高いです。
4. 発症頻度はDuchenne型に比べて少ない。
✅ 正しい。福山型(約1/100,000〜1/200,000)はDuchenne型(約1/3,500)より発症頻度が低く、特に日本で比較的多く見られる遺伝性筋ジストロフィーです。
5. 15歳以降も歩行が可能であることが多い。
❌ 誤り。福山型は進行が早く、多くの患者は10歳前後で歩行不能になります。予後はDuchenne型と同様に不良です。
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【試験対策ポイント】
• 福山型:常染色体劣性遺伝、乳幼児期発症、脳奇形合併(精神遅滞あり)
• Duchenne型:X連鎖劣性遺伝、男児のみ、3〜5歳発症、精神遅滞は少ない
• 福山型の発症頻度は日本で相対的に高いが、全体ではDuchenne型より少ない