第55回 作業療法士国家試験 午後 第89問
臨床医学第55回午後
第55回 作業療法士国家試験 午後 第89問（臨床医学）の正答は 4 です。筋強直性ジストロフィーは、筋の収縮後に弛緩が遅れるミオトニア（筋強直）を特徴とする常染色体優性遺伝の筋疾患である。
問題
筋強直性ジストロフィーで正しいのはどれか。
- 1. ５歳までに発症する。
- 2. 伴性劣性遺伝である。
- 3. 顔面筋は侵されにくい。
- 4. ミオトニアがみられる。 ✓
- 5. 認知機能は障害されない。
正答：4番
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この問題の正答率（OTカコモン利用者の実データ）
初回正答率 65%参考値
20人の初回解答から算出（2026年10月21日時点）。母数が少ないため参考値です
同じ利用者の2回目以降の解答は除外しています（再挑戦を含めると正答率は実力より高く出るため）。国家試験の公式発表値ではなく、OTカコモンで実際に解かれた記録にもとづく数値です。
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解説
■ 正答：4番 — ミオトニアがみられる。
筋強直性ジストロフィーは、筋の収縮後に弛緩が遅れるミオトニア（筋強直）を特徴とする常染色体優性遺伝の筋疾患である。筋症状に加えて多くの臓器が侵される。
【各選択肢の解説】
1. ５歳までに発症する。
❌ 誤り。正しくは、最も多い成人型は思春期以降〜成人期（20〜30歳代が多い）に発症する。出生時から症状のある先天型もあるが一部である。
❌ 誤り。正しくは、最も多い成人型は思春期以降〜成人期（20〜30歳代が多い）に発症する。出生時から症状のある先天型もあるが一部である。
2. 伴性劣性遺伝である。
❌ 誤り。伴性劣性遺伝はDuchenne型筋ジストロフィーである。正しくは常染色体優性遺伝（DMPK遺伝子のCTG反復配列の伸長）で、世代を経るごとに重症化・若年化する表現促進がみられる。
❌ 誤り。伴性劣性遺伝はDuchenne型筋ジストロフィーである。正しくは常染色体優性遺伝（DMPK遺伝子のCTG反復配列の伸長）で、世代を経るごとに重症化・若年化する表現促進がみられる。
3. 顔面筋は侵されにくい。
❌ 誤り。正しくは顔面筋・側頭筋・咬筋・胸鎖乳突筋が早期から侵され、細長い顔・眼瞼下垂・前頭部の脱毛などの特徴的な顔貌（斧様顔貌）を呈する。
❌ 誤り。正しくは顔面筋・側頭筋・咬筋・胸鎖乳突筋が早期から侵され、細長い顔・眼瞼下垂・前頭部の脱毛などの特徴的な顔貌（斧様顔貌）を呈する。
4. ミオトニアがみられる。
✅ 正しい（＝正答）。筋線維膜の興奮性の異常で収縮が持続するため、強く握った手をすぐに開けない把握ミオトニアや、母指球を叩くと収縮が続く叩打ミオトニアがみられる。
✅ 正しい（＝正答）。筋線維膜の興奮性の異常で収縮が持続するため、強く握った手をすぐに開けない把握ミオトニアや、母指球を叩くと収縮が続く叩打ミオトニアがみられる。
5. 認知機能は障害されない。
❌ 誤り。正しくは、筋以外の中枢神経も侵され、認知機能障害・意欲低下・日中の過眠を伴うことが多い。
❌ 誤り。正しくは、筋以外の中枢神経も侵され、認知機能障害・意欲低下・日中の過眠を伴うことが多い。
【試験対策ポイント】
- 遺伝：常染色体優性遺伝・表現促進現象
- 筋：ミオトニア・顔面筋や遠位筋の筋力低下（多くの筋ジストロフィーは近位筋優位）
- 筋以外：白内障・心伝導障害（不整脈）・耐糖能異常・認知機能障害・過眠
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