第55回 作業療法士国家試験 午後 第89問
作業療法評価学第55回午後
第55回 作業療法士国家試験 午後 第89問（作業療法評価学）の正答は 4 です。筋強直性ジストロフィー（DM1）では筋収縮後の弛緩遅延（ミオトニア：把握ミオトニア・打腱器ミオトニア）が特徴的症状である。
問題
筋強直性ジストロフィーで正しいのはどれか。
- 1. ５歳までに発症する。
- 2. 伴性劣性遺伝である。
- 3. 顔面筋は侵されにくい。
- 4. ミオトニアがみられる。 ✓
- 5. 認知機能は障害されない。
正答：4番
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解説
■ 正答：4番 — ミオトニアがみられる
筋強直性ジストロフィー（DM1）では筋収縮後の弛緩遅延（ミオトニア：把握ミオトニア・打腱器ミオトニア）が特徴的症状である。
【各選択肢の解説】
1. 5歳までに発症する
❌ 誤り。成人型DM1は典型的に20〜40歳代に発症する（先天型は生下時発症）。
❌ 誤り。成人型DM1は典型的に20〜40歳代に発症する（先天型は生下時発症）。
2. 伴性劣性遺伝である
❌ 誤り。筋強直性ジストロフィーは常染色体優性遺伝（DMPK遺伝子のCTGリピート伸長）。
❌ 誤り。筋強直性ジストロフィーは常染色体優性遺伝（DMPK遺伝子のCTGリピート伸長）。
3. 顔面筋は侵されにくい
❌ 誤り。DM1では顔面筋・咬筋・側頭筋・胸鎖乳突筋が早期から萎縮・筋力低下する（特有の顔貌：無表情・長顔）。
❌ 誤り。DM1では顔面筋・咬筋・側頭筋・胸鎖乳突筋が早期から萎縮・筋力低下する（特有の顔貌：無表情・長顔）。
4. ミオトニアがみられる
✅ 正しい。把握ミオトニア（握手後に開けない）・打腱器ミオトニア（舌・母指球の筋収縮遷延）が特徴。
✅ 正しい。把握ミオトニア（握手後に開けない）・打腱器ミオトニア（舌・母指球の筋収縮遷延）が特徴。
5. 認知機能は障害されない
❌ 誤り。DM1では認知機能障害・無気力・過眠が合併することが知られている。
❌ 誤り。DM1では認知機能障害・無気力・過眠が合併することが知られている。
【試験対策ポイント】
筋強直性ジストロフィーの多系統合併症：ミオトニア・遠位筋から始まる筋力低下・白内障・心伝導障害（突然死）・内分泌障害（糖尿病）・認知障害。「ミオトニア＝DM1」と「遠位筋優位（他のジストロフィーは近位筋優位が多い）」が最重要ポイント。
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