第50回 理学療法士国家試験 午前 第92問
臨床医学第50回午前
第50回 理学療法士国家試験 午前 第92問（臨床医学）の正答は 2・3 です。筋強直性ジストロフィーは成人で最も多い筋ジストロフィーで、ミオトニア（筋強直）に加え遠位筋優位の筋萎縮による下垂足、側頭筋・咬筋・顔面筋萎縮による斧（おの）状顔貌が特徴です。
問題
筋強直性ジストロフィーにみられるのはどれか。2つ選べ。
- 1. 瘙縮
- 2. 下垂足 ✓
- 3. 斧状顔貌 ✓
- 4. ジストニア
- 5. 有痛性けいれん
正答：2・3番
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解説
■ 正答：2・3番 — 下垂足・斧状顔貌
筋強直性ジストロフィーは成人で最も多い筋ジストロフィーで、ミオトニア（筋強直）に加え遠位筋優位の筋萎縮による下垂足、側頭筋・咬筋・顔面筋萎縮による斧（おの）状顔貌が特徴です。
【各選択肢の解説】
1. 瘙縮
❌ 誤り。痙縮は上位運動ニューロン障害の徴候で、筋自体の疾患である本症には該当しません。
❌ 誤り。痙縮は上位運動ニューロン障害の徴候で、筋自体の疾患である本症には該当しません。
2. 下垂足
✅ 正しい。遠位筋優位の筋萎縮・筋力低下により前脛骨筋が侵され下垂足を呈します。
✅ 正しい。遠位筋優位の筋萎縮・筋力低下により前脛骨筋が侵され下垂足を呈します。
3. 斧状顔貌
✅ 正しい。側頭筋・咬筋・表情筋の萎縮により頬がこけた斧状（hatchet face）顔貌を呈します。
✅ 正しい。側頭筋・咬筋・表情筋の萎縮により頬がこけた斧状（hatchet face）顔貌を呈します。
4. ジストニア
❌ 誤り。持続的な異常筋緊張・不随意運動であるジストニアは大脳基底核障害でみられ、本症の特徴ではありません。
❌ 誤り。持続的な異常筋緊張・不随意運動であるジストニアは大脳基底核障害でみられ、本症の特徴ではありません。
5. 有痛性けいれん（有痛性筋けいれん）
❌ 誤り。本症の特徴はミオトニア（把握後に手が開きにくい）であり、有痛性の筋けいれんは主徴ではありません。
❌ 誤り。本症の特徴はミオトニア（把握後に手が開きにくい）であり、有痛性の筋けいれんは主徴ではありません。
【試験対策ポイント】
筋強直性ジストロフィーの三大特徴はミオトニア（把握ミオトニア・叩打ミオトニア）・遠位筋優位の筋萎縮（下垂足）・斧状顔貌。さらに白内障・前頭部禿頭・耐糖能異常・心伝導障害など全身症状を伴う。Duchenne型が近位筋優位なのと対照的に「遠位筋優位」が鑑別点。痙縮・ジストニアは中枢由来で別物。
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