第50回 理学療法士国家試験 午前 第92問

■ 正答：2番、3番 — 下垂足、斧状顔貌 筋強直性ジストロフィーは前頭葉型認知症や内分泌異常を伴う多臓器疾患で、特徴的な顔貌と下肢の筋力低下を呈する疾患です。斧状顔貌（長い顔、側頭部の萎縮）と下垂足（前脛骨筋の萎縮による）が典型的な身体徴候として認められます。 --- 【各選択肢の解説】 1. 瘙縮 ❌ 誤り。瘙縮（こむら返り）は筋強直性ジストロフィーではなく、通常の筋けいれん疾患で見られます。本疾患では筋強直（myotonia）が特徴であり瘙縮ではありません。 2. 下垂足 ✅ 正しい。前脛骨筋や腓骨筋の萎縮により下垂足が生じ、患者は特徴的な高い歩行をします。筋強直性ジストロフィーの典型的な神経学的徴候です。 3. 斧状顔貌 ✅ 正しい。側頭部の筋萎縮、咬筋の萎縮、長い顔貌が特徴的です。眼瞼下垂を伴うことも多く、本疾患の診断的特徴とされています。 4. ジストニア ❌ 誤り。ジストニア（持続的で不随意の筋収縮）は本疾患の主要症状ではありません。本疾患の神経学的異常は筋強直と筋萎縮が中心です。 5. 有痛性けいれん ❌ 誤り。筋強直性ジストロフィーでは有痛性けいれんは特徴的ではなく、むしろ無痛性の筋強直が問題となります。 --- 【試験対策ポイント】 ・斧状顔貌：側頭部萎縮＋眼瞼下垂＋長い顔貌 ・下垂足：前脛骨筋萎縮による特徴的な歩行障害 ・筋強直：cold stiffnessで増悪する無痛性の筋硬直