第50回 理学療法士国家試験 午後 第92問
臨床医学第50回午後
第50回 理学療法士国家試験 午後 第92問(臨床医学)の正答は 1 です。Duchenne型筋ジストロフィーでは、骨盤帯・下肢近位筋から筋力低下が始まり、上肢より下肢が先に障害されます。
問題
Duchenne型筋ジストロフィーの特徴で正しいのはどれか。
- 1. 下肢筋力が上肢筋力より早く低下する。 ✓
- 2. 出生時から筋緊張低下がみられる。
- 3. 15〜20歳で歩行不能となる。
- 4. 常染色体劣性遺伝である。
- 5. ミオトニア現象を認める。
正答:1番
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解説
■ 正答:1番 — 下肢筋力が上肢筋力より早く低下する。
Duchenne型筋ジストロフィーでは、骨盤帯・下肢近位筋から筋力低下が始まり、上肢より下肢が先に障害されます。動揺性歩行や登攀性起立(Gowers徴候)が早期にみられ、この記述が正しいです。
【各選択肢の解説】
1. 下肢筋力が上肢筋力より早く低下する。
✅ 正しい。下肢・骨盤帯近位筋が先に侵され、Gowers徴候・動揺性歩行が早期に現れます。
✅ 正しい。下肢・骨盤帯近位筋が先に侵され、Gowers徴候・動揺性歩行が早期に現れます。
2. 出生時から筋緊張低下がみられる。
❌ 誤り。Duchenne型は出生時はほぼ正常で、3〜5歳ごろに歩行異常などで気づかれます。先天性筋緊張低下が前面に出るのは先天性筋疾患などです。
❌ 誤り。Duchenne型は出生時はほぼ正常で、3〜5歳ごろに歩行異常などで気づかれます。先天性筋緊張低下が前面に出るのは先天性筋疾患などです。
3. 15〜20歳で歩行不能となる。
❌ 誤り。多くは10歳前後(おおむね10〜12歳)で歩行不能となり車椅子生活に移行します。15〜20歳より早期です。
❌ 誤り。多くは10歳前後(おおむね10〜12歳)で歩行不能となり車椅子生活に移行します。15〜20歳より早期です。
4. 常染色体劣性遺伝である。
❌ 誤り。X連鎖(伴性)劣性遺伝でジストロフィン遺伝子の異常により起こり、原則として男児に発症します。
❌ 誤り。X連鎖(伴性)劣性遺伝でジストロフィン遺伝子の異常により起こり、原則として男児に発症します。
5. ミオトニア現象を認める。
❌ 誤り。ミオトニア(筋強直)は筋強直性ジストロフィー(Myotonic dystrophy)の特徴で、Duchenne型にはみられません。
❌ 誤り。ミオトニア(筋強直)は筋強直性ジストロフィー(Myotonic dystrophy)の特徴で、Duchenne型にはみられません。
【試験対策ポイント】
Duchenne型筋ジストロフィーはX連鎖劣性遺伝・ジストロフィン欠損・男児に発症。3〜5歳発症、下肢近位筋から障害→Gowers徴候(登攀性起立)・動揺性歩行・腓腹筋の仮性肥大→10歳前後で歩行不能→呼吸筋・心筋障害へ進行します。血清CK高値が特徴。仮性肥大は脂肪・結合組織の置換によるもので「筋力は弱い」点に注意。ミオトニアは筋強直性ジストロフィーの所見で区別します。
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