第54回 理学療法士国家試験 午後 第6問

■ 正答：3番 — ミオトニア 筋緊張性ジストロフィー（myotonic dystrophy）の典型的な臨床像です。つり革が握りにくく放しにくいという症状はミオトニア（筋強直）の特徴であり、顔面筋萎縮による特異的な顔貌、四肢遠位筋優位の筋力低下、常染色体優性遺伝パターンが当疾患を示唆しています。 --- 【各選択肢の解説】 1. アテトーゼ ❌ 誤り。不随意の蛇行様運動（脳性麻痺やハンチントン病など）を指し、本症例の握りにくく放しにくい症状とは異なります。 2. Gowers徴候 ❌ 誤り。床から起立する際に両手で脚を押しながら体を持ち上げる所見で、Duchenne型筋ジストロフィーの特徴です。本症例は顔面筋優位であり合致しません。 3. ミオトニア ✅ 正しい。筋強直により筋肉が収縮後に弛緩しにくくなる症状で、つり革が握りにくく放しにくい現象そのものです。筋緊張性ジストロフィーの病態です。 4. Lhermitte徴号 ❌ 誤り。脊髄後索障害による症状（頸部屈曲時に脊椎に沿った放電感）で、多発性硬化症など脱髄疾患で見られます。 5. Romberg徴候 ❌ 誤り。深部感覚障害の検査所見（眼を閉じると立位不安定になる）で、本症例の筋力低下の原因ではありません。 --- 【試験対策ポイント】 ・筋緊張性ジストロフィー：顔面筋萎縮、四肢遠位筋優位、ミオトニア、常染色体優性遺伝 ・ミオトニア：握った手が放しにくい、寒冷刺激で増悪する特異的症状 ・筋ジストロフィー各型の臨床像（Duchenne、Becker、筋緊張性）の鑑別