第54回 理学療法士国家試験 午後 第6問
理学療法評価学第54回午後
第54回 理学療法士国家試験 午後 第6問（理学療法評価学）の正答は 3 です。つり革を握ると放しにくい（把握ミオトニア）、四肢遠位筋優位の筋力低下、前頭部脱毛、側頭筋・咬筋萎縮による斧様顔貌、常染色体優性遺伝（母親も同症状）は筋強直性ジストロフィーの典型像。
問題
26歳の男性。20歳ころから乗り物のつり革を握ると放しにくいことを自覚し始め、四肢遠位筋優位の筋力低下を自覚するようになった。母親にも同様の症状がある。前頭部に脱毛があり、側頭筋や咬筋が萎縮し、顔の幅が狭く頬がこけた顔貌をしている。認められる可能性が高いのはどれか。
- 1. アテトーゼ
- 2. Gowers徴候
- 3. ミオトニア ✓
- 4. Lhermitte徴候
- 5. Romberg徴候
正答：3番
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解説
■ 正答：3番 — ミオトニア
つり革を握ると放しにくい（把握ミオトニア）、四肢遠位筋優位の筋力低下、前頭部脱毛、側頭筋・咬筋萎縮による斧様顔貌、常染色体優性遺伝（母親も同症状）は筋強直性ジストロフィーの典型像。中核症状はミオトニアである。
【各選択肢の解説】
1. アテトーゼ
❌ 誤り。アテトーゼは脳性麻痺などでみられる不随意なゆっくりした運動で、把握後の弛緩遅延を示す本症例とは異なる。
❌ 誤り。アテトーゼは脳性麻痺などでみられる不随意なゆっくりした運動で、把握後の弛緩遅延を示す本症例とは異なる。
2. Gowers徴候
❌ 誤り。Gowers徴候は近位筋（特に下肢）の筋力低下で立ち上がりに手で大腿を支える徴候。Duchenne型などでみられ、遠位筋優位の本症例とは合致しない。
❌ 誤り。Gowers徴候は近位筋（特に下肢）の筋力低下で立ち上がりに手で大腿を支える徴候。Duchenne型などでみられ、遠位筋優位の本症例とは合致しない。
3. ミオトニア
✅ 正しい。把握後に手を開けない（筋の弛緩遅延）はミオトニアの典型で、筋強直性ジストロフィーの中核症状。臨床像（遠位筋優位・斧様顔貌・脱毛・遺伝）とも一致する。
✅ 正しい。把握後に手を開けない（筋の弛緩遅延）はミオトニアの典型で、筋強直性ジストロフィーの中核症状。臨床像（遠位筋優位・斧様顔貌・脱毛・遺伝）とも一致する。
4. Lhermitte徴候
❌ 誤り。Lhermitte徴候は頸部前屈で脊柱に放散する電撃様感覚で、多発性硬化症などの脊髄病変でみられる。筋強直性ジストロフィーの所見ではない。
❌ 誤り。Lhermitte徴候は頸部前屈で脊柱に放散する電撃様感覚で、多発性硬化症などの脊髄病変でみられる。筋強直性ジストロフィーの所見ではない。
5. Romberg徴候
❌ 誤り。Romberg徴候は深部感覚障害による閉眼時の動揺で、後索障害を示す。本症例の筋疾患とは関係しない。
❌ 誤り。Romberg徴候は深部感覚障害による閉眼時の動揺で、後索障害を示す。本症例の筋疾患とは関係しない。
【試験対策ポイント】
筋強直性ジストロフィーの見分けキーワード：把握ミオトニア（つり革を放せない）・遠位筋優位の萎縮・前頭部脱毛・側頭筋/咬筋萎縮による斧様顔貌・常染色体優性遺伝・白内障・心伝導障害。Duchenne型（近位筋優位・Gowers徴候・X連鎖劣性）と対比して覚える。
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