第5章｜小児の聴覚障害
対応過去問 約90問 / 難易度 ★★★★☆
新生児聴覚スクリーニングと早期発見
- 先天性難聴は出生1,000につき約1〜2人と、新生児マススクリーニング対象疾患の中でも頻度が高い
- 新生児聴覚スクリーニング（NHS）：出生後入院中に実施。自動ABR（AABR）・OAE（耳音響放射）を用いる
- 結果はパス／リファー（要再検）で表す（「異常」と確定診断するものではない）
1-3-6ルール
| 時期 | すること |
|---|
| 生後1か月まで | スクリーニング |
| 生後3か月まで | 精密聴力検査で確定診断 |
| 生後6か月まで | 補聴器装用・療育開始 |
OAEは外有毛細胞しか評価しないため、Auditory Neuropathy（後迷路）を見逃す。AABRはより広く拾える。
乳幼児の聴力検査
| 検査 | 適用月齢の目安 | 方法 |
|---|
| BOA（聴性行動反応） | 0〜6か月 | 音への驚愕・行動反応をみる |
| COR（条件詮索反応） | 生後半年〜2,3歳 | 音と光る玩具を連合させ振り向きを条件づけ |
| 遊戯聴力検査／ピープショウ | 2,3歳〜 | 音に合わせて遊び動作で応答 |
| ABR・ASSR・OAE | 全月齢（他覚的） | 睡眠・鎮静下で閾値・神経機能を客観的に推定 |
- 月齢・発達に合わせて検査を選ぶのが原則（乳児に純音標準検査はできない）
- ASSRは周波数別の閾値推定に有用。ABRは神経・閾値の評価に
「乳児には純音聴力検査を行う」は誤り。月齢に応じBOA→COR→遊戯聴力検査、客観的にはABR/ASSR/OAE。
小児難聴の原因
先天性
- 遺伝性：GJB2（コネキシン26）が最多。症候群性（Waardenburg・Pendred・Usher・Treacher Collins・Alport）と非症候群性
- 胎内感染：先天性CMV（最多の非遺伝性・進行性／遅発性に注意）・先天性風疹症候群・トキソプラズマ
- 周産期：低出生体重・重症黄疸（核黄疸）・低酸素
後天性・進行性
- 細菌性髄膜炎（蝸牛骨化を起こす→人工内耳は早期に）・ムンプス（一側性高度難聴）・反復性中耳炎
- 前庭水管拡大症（EVA）・CMVは遅発性・進行性・変動性難聴を起こす
スクリーニングをパスしてもCMVやEVAは後から進行する。「新生児期に正常＝生涯安心」ではない。
聴覚活用と療育
- 言語獲得の臨界期があるため早期介入が決定的に重要
- 補聴器（DSL法・両耳装用）／効果不十分なら人工内耳で聴覚活用を図る
- 場：難聴児通園施設・特別支援学校（聴覚障害）・難聴学級・通級。家庭・保護者支援が土台
言語・コミュニケーション指導法
| 方法 | 内容 |
|---|
| 聴覚口話法 | 補聴器・人工内耳の聴覚活用＋読話＋発話 |
| キュードスピーチ | 口形＋手のサインで音韻を視覚化（読話の弱点を補う） |
| 手話・指文字 | 日本手話／日本語対応手話。視覚言語 |
| トータルコミュニケーション | 聴覚・口話・手話・文字などあらゆる手段を併用 |
- 抽象的・複雑な言語の習得でつまずく「9歳の壁」が知られる
視覚聴覚二重障害（盲ろう）
- 視覚と聴覚の両方に障害。アッシャー（Usher）症候群＝感音難聴＋網膜色素変性が代表（進行性に視野狭窄）
- コミュニケーション手段：触手話・指点字・手のひら書きなど、残存感覚に応じて選ぶ
- 盲ろう者向け通訳・介助員による支援
Usher症候群は難聴で生まれ、後から視覚（網膜色素変性）が進行する。聴覚だけ評価して見落とさない。