ギラン・バレー症候群(GBS)は末梢神経の自己免疫性脱髄疾患。国試頻出のキーワードで固めます。
| 項目 | 内容 |
|---|---|
| 先行感染 | 上気道感染・下痢の1〜3週間後に発症(カンピロバクター腸炎など) |
| 麻痺 | 急性・左右対称・下から上への(上行性)弛緩性運動麻痺 |
| 腱反射 | 低下・消失 |
| 髄液 | 蛋白細胞解離(蛋白↑・細胞数は正常) |
| 予後 | 多くは数か月で回復に向かう |
他の末梢神経障害:糖尿病性ニューロパチーは手袋靴下型の感覚障害・腱反射低下が特徴。反回神経麻痺は迷走神経の枝の障害で嗄声・声帯麻痺を起こす(ST臨床で重要)。
| 疾患 | 特徴 |
|---|---|
| 重症筋無力症(MG) | 抗アセチルコリン受容体抗体・神経筋接合部の障害。易疲労性(日内変動・夕方悪化)・眼瞼下垂・複視。テンシロン(抗コリンエステラーゼ)試験で改善。胸腺腫を合併 |
| デュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD) | ジストロフィン欠損・X連鎖劣性・男児・腓腹筋の仮性肥大・登はん性起立(ガワーズ徴候)・動揺性歩行・CK著明高値 |
| 皮膚筋炎 | 近位筋の筋力低下・ヘリオトロープ疹/ゴットロン徴候・悪性腫瘍の合併・CK上昇 |
検査所見で「どこの病気か」を当てる組合せ問題が出ます。障害部位ごとの代表所見を一覧で整理します。
| 疾患 | キー所見 |
|---|---|
| 重症筋無力症 | 抗AChR抗体・反復刺激で振幅漸減(waning) |
| ランバート・イートン筋無力症候群 | 反復刺激で振幅漸増(waxing)・肺小細胞癌に合併 |
| 多発筋炎/皮膚筋炎 | CK上昇・筋原性パターン(近位筋) |
| デュシェンヌ型筋ジストロフィー | ジストロフィン欠損・CK著明高値 |
| ミトコンドリア脳筋症(MELAS) | 難聴・脳卒中様発作・乳酸上昇 |
その他(救急):気道(気管内)異物は窒息を起こす救急病態。突然の呼吸困難・チアノーゼ・声が出ない時は背部叩打法・腹部突き上げ法(ハイムリック法)で異物除去を試みる。誤嚥・窒息は嚥下障害とも隣接する。