第4章｜変性・脱髄・運動ニューロン疾患
神経内科学 第4章
4-1 筋萎縮性側索硬化症（ALS）
- 上位・下位運動ニューロンがともに変性する進行性疾患
- 症状：筋力低下・筋萎縮・線維束性収縮・痙性・球麻痺（構音・嚥下障害）
- 陰性四徴（末期まで保たれやすい）：眼球運動・膀胱直腸障害・感覚障害・褥瘡
「ALSでは早期から感覚障害が目立つ」は誤り → 感覚は保たれる（運動ニューロンの選択的障害）。上位・下位両方が侵される点が特徴。
4-2 多発性硬化症（MS）
- 中枢神経の脱髄疾患。空間的・時間的に多発（再発と寛解をくり返す）
- 若年女性に多い。視神経炎・感覚障害・運動麻痺・小脳症状
- ウートホフ徴候：体温上昇で症状が悪化（入浴・運動時に注意）
「多発性硬化症は末梢神経の脱髄」は誤り → 中枢神経の脱髄。末梢神経の脱髄はギラン・バレー症候群。
4-3 脊髄小脳変性症（SCD）
- 小脳と脊髄の変性。運動失調（ふらつき・企図振戦・構音障害・眼振・ワイドベース歩行）
- リハ：フレンケル体操・重錘・視覚代償・環境調整
小脳性運動失調はワイドベースの失調性歩行・企図振戦。安静時振戦はパーキンソン病。