第6章｜難聴の原因疾患と遺伝性難聴
対応過去問 7問 / 難易度 ★★★★☆
先天性難聴の原因
| 原因 | 難聴の種類 | 特記事項 |
|---|
| GJB2遺伝子変異 | 感音難聴 | 先天性両側性高度難聴の最多原因。多発奇形とは無関係 |
| 先天性風疹症候群 | 感音難聴 | 白内障・心疾患を合併。滲出性中耳炎とは関連しない |
| 先天性CMV感染症 | 感音難聴 | 進行性・変動性（変動や進行あり） |
| 前庭水管拡大症（EVA） | 感音難聴・変動性 | ペンドレッド症候群でも見られる |
| 髄膜炎後 | 感音難聴 | 蝸牛骨化を生じうる（後天性） |
| ムンプス難聴 | 感音難聴 | 一側性・高度難聴。後天性。不可逆 |
先天性両側性高度難聴の最多原因：GJB2遺伝子変異
「GJB2遺伝子変異は多発奇形と関連する」は誤り。関連なし。
「先天性CMV感染症では難聴の変動・進行がない」は誤り。変動・進行することがある。
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