中脳黒質のドパミン神経が変性し、線条体のドパミンが減る疾患。四大徴候を必ず言えるように。
| 四大徴候 | 内容 |
|---|---|
| 安静時振戦 | 丸薬まるめ運動。動作時にはむしろ軽減 |
| 筋強剛(固縮) | 他動運動での抵抗(歯車様・鉛管様) |
| 無動・寡動 | 動作の乏しさ・仮面様顔貌・小字症・小声 |
| 姿勢反射障害 | 前傾姿勢・突進現象・小刻み歩行・易転倒 |
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが「ともに」障害される代表疾患。筋萎縮・線維束攣縮・球麻痺が進行する。
ALSの陰性4徴(起こりにくいもの):①眼球運動障害 ②膀胱直腸障害 ③感覚障害 ④褥瘡——これらは(末期を除き)起こりにくい。逆に、体重減少・嚥下障害・構音障害・呼吸筋麻痺は進行する。知的機能は基本的に保たれる(一部で前頭側頭型認知症を合併)。
| 疾患 | 主な病変部位 |
|---|---|
| パーキンソン病 | 中脳黒質 |
| ALS | 脊髄前角細胞・皮質脊髄路(側索) |
| アルツハイマー病 | 海馬・側頭頭頂葉 |
| 意味性認知症 | 側頭葉前下部 |
| ウェルニッケ脳症 | 乳頭体・視床 |
| 不随意運動 | 代表疾患・特徴 |
|---|---|
| 舞踏運動(chorea) | ハンチントン病(常染色体優性・尾状核萎縮・認知症/精神症状) |
| 遅発性ジスキネジア | 抗精神病薬(ドパミン遮断薬)の長期使用→口・舌・顔面の反復運動 |
| ミオクローヌス | 瞬間的な筋収縮(CJD・てんかんなど) |
| チック | トゥレット症候群(音声チック・運動チック) |
ひっかけ:口や舌がもぐもぐ動く口部ジスキネジアは「抗精神病薬の長期使用」で起こる遅発性ジスキネジアを第一に考える。パーキンソン病治療のジスキネジアはL-ドーパ長期使用によるもので、原因薬が逆(遮断 vs 補充)である点に注意。
STが臨床で必ず鑑別する2つ。障害される運動ニューロンの高さ(下位か上位か)で症状が正反対になります。
| 球麻痺(真性) | 仮性球麻痺(偽性) | |
|---|---|---|
| 障害部位 | 延髄の運動核(疑核・舌下神経核)=下位運動ニューロン | 両側の皮質延髄路=上位運動ニューロン |
| 舌 | 萎縮あり・線維束攣縮あり | 萎縮なし |
| 咽頭反射 | 消失・低下 | 亢進 |
| 筋緊張 | 弛緩性 | 痙性 |
| 特徴 | ALS・ワレンベルグ症候群など | 強制泣き笑い(情動失禁)・開鼻声・努力性・流涎・両側脳血管障害など |