第48回 理学療法士国家試験 午後 第100問
神経内科学第48回午後
第48回 理学療法士国家試験 午後 第100問(神経内科学)の正答は 5 です。Lennox-Gastaut症候群は1〜8歳(多くは3〜5歳)に発症する難治性のてんかん性脳症で、強直発作・非定型欠神発作・脱力発作など多彩な発作型を示し、高率に知的障害を伴うのが特徴です。
問題
てんかんで知的障害を伴うのはどれか。
- 1. 側頭葉てんかん
- 2. Jacksonてんかん
- 3. 小児欠神てんかん
- 4. 覚醒時大発作てんかん
- 5. Lennox-Gastaut症候群 ✓
正答:5番
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解説
■ 正答:5番 — Lennox-Gastaut症候群
Lennox-Gastaut症候群は1〜8歳(多くは3〜5歳)に発症する難治性のてんかん性脳症で、強直発作・非定型欠神発作・脱力発作など多彩な発作型を示し、高率に知的障害を伴うのが特徴です。脳波では覚醒時の全般性遅棘徐波複合(1.5〜2.5 Hz)がみられます。
【各選択肢の解説】
1. 側頭葉てんかん
❌ 誤り。焦点意識減損発作を主体とする部分てんかんで、既視感・幻嗅・自動症(口をもぐもぐさせる、手をまさぐる)が特徴です。知能は通常保たれます。
❌ 誤り。焦点意識減損発作を主体とする部分てんかんで、既視感・幻嗅・自動症(口をもぐもぐさせる、手をまさぐる)が特徴です。知能は通常保たれます。
2. Jacksonてんかん
❌ 誤り。一次運動野の焦点から発作が始まり、口角→手→上肢→顔面へと体部位局在の順に痙攣が広がる(Jacksonマーチ)焦点運動発作です。意識も知能も保たれます。
❌ 誤り。一次運動野の焦点から発作が始まり、口角→手→上肢→顔面へと体部位局在の順に痙攣が広がる(Jacksonマーチ)焦点運動発作です。意識も知能も保たれます。
3. 小児欠神てんかん
❌ 誤り。5〜8歳の女児に多く、数秒間の意識消失(ぼんやりして動作が止まる)を1日に何度も繰り返します。特発性全般てんかんで知能は正常、脳波は3 Hz棘徐波複合、過呼吸で誘発されます。予後良好で思春期までに寛解することが多いのが特徴です。
❌ 誤り。5〜8歳の女児に多く、数秒間の意識消失(ぼんやりして動作が止まる)を1日に何度も繰り返します。特発性全般てんかんで知能は正常、脳波は3 Hz棘徐波複合、過呼吸で誘発されます。予後良好で思春期までに寛解することが多いのが特徴です。
4. 覚醒時大発作てんかん
❌ 誤り。若年(10歳代後半)に発症し、起床後まもなく全般強直間代発作を起こす特発性全般てんかんです。知能は正常で、睡眠不足や飲酒が誘因となります。
❌ 誤り。若年(10歳代後半)に発症し、起床後まもなく全般強直間代発作を起こす特発性全般てんかんです。知能は正常で、睡眠不足や飲酒が誘因となります。
5. Lennox-Gastaut症候群
✅ 正しい。難治性で薬物抵抗性が強く、発作の反復と基礎にある脳障害により知的障害を伴います。West症候群(点頭てんかん)から移行してくることも少なくありません。
✅ 正しい。難治性で薬物抵抗性が強く、発作の反復と基礎にある脳障害により知的障害を伴います。West症候群(点頭てんかん)から移行してくることも少なくありません。
【試験対策ポイント】
小児てんかんは「特発性(知能正常・予後良好)」と「症候性・てんかん性脳症(知的障害を伴う・難治)」の2群に大別して覚えるのが最短です。
- 知能正常・予後良好(特発性):小児欠神てんかん、若年ミオクロニーてんかん、覚醒時大発作てんかん、中心・側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん(ローランドてんかん)
- 知的障害を伴う・難治(てんかん性脳症):West症候群(点頭てんかん、生後3〜11か月、シリーズ形成するスパズム、脳波でヒプスアリスミア)、Lennox-Gastaut症候群、Dravet症候群
理学療法では、抗てんかん薬の副作用(眠気・ふらつき・運動失調)による転倒リスク、発作時の対応(安全確保・側臥位・無理に押さえない・口に物を入れない)、過呼吸や光刺激といった誘発因子の回避が実践上のポイントになります。
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