第19回 言語聴覚士国家試験 第200問

言語習得期前難聴の10歳児が夜間の見えにくさと視野障害を呈した場合に念頭におくべき疾患を選ぶ問題である。

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【各選択肢の解説】

先天性の感音難聴に、進行性の網膜色素変性による夜盲・視野狭窄を合併する症候群であり、本症例に合致する。これが正答である。

難聴・白内障・心疾患を三徴とするが、進行性の網膜色素変性による夜盲とは像が異なる。

難聴に虹彩異色・白髪・内眼角開離などを伴う症候群で、夜盲・視野狭窄が主ではない。

アブミ骨の固着による伝音（混合）難聴で、視野障害は伴わない。

難聴や糖尿病などを来すが、本症例の網膜色素変性による視野障害の像とは合致しにくい。

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【試験対策ポイント】

難聴＋網膜色素変性（夜盲・視野狭窄）＝アッシャー症候群は頻出の組合せである。難聴に他の症状が加わる症候群（風疹症候群・ワールデンブルク症候群など）の特徴を対比して覚える。