第19回 言語聴覚士国家試験 第200問
小児聴覚障害第19回
第19回 言語聴覚士国家試験 第200問（小児聴覚障害）の正答は 1 です。言語習得期前難聴の10歳児が夜間の見えにくさと視野障害を呈した場合に念頭におくべき疾患を選ぶ問題である。
問題
言語習得期前難聴の10歳児。「夜間の見えにくさ」を訴えるようになり、視野の障害を指摘された。念頭におくべき疾患はどれか。
- 1.アッシャー症候群 ✓
- 2.先天性風疹症候群
- 3.ワールデンブルク症候群
- 4.耳硬化症
- 5.ミトコンドリアDNA3243点変異
正答：1番
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同じ利用者の2回目以降の解答は除外しています（再挑戦を含めると正答率は実力より高く出るため）。国家試験の公式発表値ではなく、STカコモンで実際に解かれた記録にもとづく数値です。
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解説
■ 正答：1番 — 難聴に夜盲・視野狭窄（網膜色素変性）が加わればアッシャー症候群を念頭に置く
言語習得期前難聴の10歳児が夜間の見えにくさと視野障害を呈した場合に念頭におくべき疾患を選ぶ問題である。
【各選択肢の解説】
1. アッシャー症候群
✅ 正しい（＝正答）。先天性の感音難聴に、進行性の網膜色素変性による夜盲・視野狭窄を合併する症候群であり、本症例に合致する。これが正答である。
✅ 正しい（＝正答）。先天性の感音難聴に、進行性の網膜色素変性による夜盲・視野狭窄を合併する症候群であり、本症例に合致する。これが正答である。
2. 先天性風疹症候群
❌ 誤り。難聴・白内障・心疾患を三徴とするが、進行性の網膜色素変性による夜盲とは像が異なる。正しくは、先天性風疹症候群は難聴・白内障・先天性心疾患を三徴とする胎内感染症である。
❌ 誤り。難聴・白内障・心疾患を三徴とするが、進行性の網膜色素変性による夜盲とは像が異なる。正しくは、先天性風疹症候群は難聴・白内障・先天性心疾患を三徴とする胎内感染症である。
3. ワールデンブルク症候群
❌ 誤り。難聴に虹彩異色・白髪・内眼角開離などを伴う症候群で、夜盲・視野狭窄が主ではない。正しくは、ワールデンブルク症候群は難聴に虹彩異色・前頭部の白髪・内眼角開離などの色素異常を伴う。
❌ 誤り。難聴に虹彩異色・白髪・内眼角開離などを伴う症候群で、夜盲・視野狭窄が主ではない。正しくは、ワールデンブルク症候群は難聴に虹彩異色・前頭部の白髪・内眼角開離などの色素異常を伴う。
4. 耳硬化症
❌ 誤り。アブミ骨の固着による伝音（混合）難聴で、視野障害は伴わない。正しくは、耳硬化症は思春期以降に進行するアブミ骨固着による伝音難聴である。
❌ 誤り。アブミ骨の固着による伝音（混合）難聴で、視野障害は伴わない。正しくは、耳硬化症は思春期以降に進行するアブミ骨固着による伝音難聴である。
5. ミトコンドリアDNA3243点変異
❌ 誤り。難聴や糖尿病などを来すが、本症例の網膜色素変性による視野障害の像とは合致しにくい。正しくは、ミトコンドリアDNA3243点変異は母系遺伝の感音難聴と糖尿病やMELASを来す。
❌ 誤り。難聴や糖尿病などを来すが、本症例の網膜色素変性による視野障害の像とは合致しにくい。正しくは、ミトコンドリアDNA3243点変異は母系遺伝の感音難聴と糖尿病やMELASを来す。
【試験対策ポイント】
難聴＋網膜色素変性（夜盲・視野狭窄）＝アッシャー症候群は頻出の組合せである。難聴に他の症状が加わる症候群（風疹症候群・ワールデンブルク症候群など）の特徴を対比して覚える。
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