第28回 言語聴覚士国家試験 第189問

伝音難聴をきたす疾患を問う問題である。外耳・中耳の形成異常や耳小骨の固着をきたす疾患が伝音難聴を生じる。トリーチャー・コリンズ症候群（外中耳奇形）とファン・デル・ヘーベ症候群（骨形成不全による耳小骨固着）が該当し、選択肢4が正答である。

【各選択肢の解説】

【試験対策ポイント】

難聴をきたす症候群は、障害部位（外中耳＝伝音性／内耳＝感音性）で整理する。外耳・中耳の奇形（トリーチャー・コリンズ）や耳小骨の固着（ファン・デル・ヘーベ）は伝音難聴、内耳の障害（ペンドレッド・アルポート・ワールデンブルグ）は感音難聴を生じる。

症候群名だけでなく、随伴所見（青色強膜・甲状腺腫・白毛など）と障害部位を結びつけて覚えると、鑑別がしやすくなる。ファン・デル・ヘーベ症候群は骨形成不全症の一型で、青色強膜・易骨折とともにアブミ骨固着による伝音難聴を呈する。トリーチャー・コリンズ症候群は顔面・外耳の形成異常が目立つなど、特徴的な外表所見が手がかりになる。