第47回 理学療法士国家試験 午前 第91問
神経内科学第47回午前
第47回 理学療法士国家試験 午前 第91問（神経内科学）の正答は 4 です。Duchenne型筋ジストロフィーでは呼吸筋（横隔膜・肋間筋）自体が進行性に萎縮し、さらに側弯によって胸郭のコンプライアンスが低下します。
問題
Duchenne型筋ジストロフィーについて正しいのはどれか。
- 1. 横隔神経麻痺を生じる。
- 2. 閉塞性換気障害を生じる。
- 3. 側弯症は呼吸機能に影響しない。
- 4. 呼吸障害ではPaCO₂が上昇する。 ✓
- 5. 呼吸不全は5歳以下から生じることが多い。
正答：4番
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解説
■ 正答：4番 — 呼吸障害ではPaCO₂が上昇する。
Duchenne型筋ジストロフィーでは呼吸筋（横隔膜・肋間筋）自体が進行性に萎縮し、さらに側弯によって胸郭のコンプライアンスが低下します。その結果、肺胞換気量が不足する肺胞低換気となり、PaO₂低下とともにPaCO₂が上昇するII型呼吸不全を呈します。これが正しい記述です。
【各選択肢の解説】
1. 横隔神経麻痺を生じる。
❌ 誤り。DMDはジストロフィン遺伝子異常による筋原性疾患であり、末梢神経は障害されません。横隔膜の機能低下は神経麻痺ではなく筋そのものの萎縮によるものです。
❌ 誤り。DMDはジストロフィン遺伝子異常による筋原性疾患であり、末梢神経は障害されません。横隔膜の機能低下は神経麻痺ではなく筋そのものの萎縮によるものです。
2. 閉塞性換気障害を生じる。
❌ 誤り。呼吸筋力低下と胸郭可動性の低下により肺が十分に膨らまなくなるため、%肺活量が低下する拘束性換気障害を呈します。閉塞性（1秒率低下）はCOPD・気管支喘息の特徴です。
❌ 誤り。呼吸筋力低下と胸郭可動性の低下により肺が十分に膨らまなくなるため、%肺活量が低下する拘束性換気障害を呈します。閉塞性（1秒率低下）はCOPD・気管支喘息の特徴です。
3. 側弯症は呼吸機能に影響しない。
❌ 誤り。側弯は胸郭を変形させて肺の拡張を妨げ、肺活量をさらに低下させます。歩行不能となり車椅子生活に移行すると側弯が急速に進行するため、脊柱固定術や座位保持装置による側弯管理が呼吸機能維持に直結します。
❌ 誤り。側弯は胸郭を変形させて肺の拡張を妨げ、肺活量をさらに低下させます。歩行不能となり車椅子生活に移行すると側弯が急速に進行するため、脊柱固定術や座位保持装置による側弯管理が呼吸機能維持に直結します。
4. 呼吸障害ではPaCO₂が上昇する。
✅ 正しい。呼吸筋力低下による肺胞低換気のため炭酸ガスを排出できず高炭酸ガス血症となります。夜間の睡眠時から先に進行するため、朝の頭痛・傾眠が初期サインとなり、非侵襲的陽圧換気（NPPV）の導入契機になります。
✅ 正しい。呼吸筋力低下による肺胞低換気のため炭酸ガスを排出できず高炭酸ガス血症となります。夜間の睡眠時から先に進行するため、朝の頭痛・傾眠が初期サインとなり、非侵襲的陽圧換気（NPPV）の導入契機になります。
5. 呼吸不全は5歳以下から生じることが多い。
❌ 誤り。DMDは3〜5歳で歩行異常が現れ、10歳前後で歩行不能、10代後半に呼吸不全・心不全が問題となる経過をたどります。5歳以下で呼吸不全になることはまれです。
❌ 誤り。DMDは3〜5歳で歩行異常が現れ、10歳前後で歩行不能、10代後半に呼吸不全・心不全が問題となる経過をたどります。5歳以下で呼吸不全になることはまれです。
【試験対策ポイント】
DMDの経過と評価法をセットで押さえます。
- 遺伝形式：X連鎖劣性（伴性劣性）＝男児に発症
- 原因：ジストロフィン蛋白の欠損
- 検査所見：血清CKの著明な高値、筋生検でジストロフィン染色陰性
- 特徴的所見：登攀性起立（Gowers徴候）、動揺性歩行、下腿の仮性肥大
- 経過：3〜5歳で発症 → 10歳前後で歩行不能 → 10代後半に呼吸・心不全
- 機能評価：厚生省筋ジストロフィー機能障害度分類（ステージ1〜8）
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