第15回 言語聴覚士国家試験 第5問

■ 正答：5番 — 筋萎縮性側索硬化症（ALS）―同名性半盲 ALSは脊髄の運動ニューロン（上位・下位）の変性疾患であり、視覚路や視覚中枢を侵さないため同名性半盲は生じません。同名性半盲は後頭葉皮質視覚野や視放線の病変で出現する症状であり、ALS患者には認知機能障害がない限り起こりません。 --- 【各選択肢の解説】 1. アルツハイマー病―認知症 ✅ 正しい。アルツハイマー病は認知症の最頻原因で、記憶障害から始まり進行性の認知機能低下をきたします。 2. 脊髄小脳変性症―失調 ✅ 正しい。小脳の変性により協調運動障害（失調）が主症状で、企図振戦、構音障害（スキャニングスピーチ）、眼球運動異常が特徴です。 3. デュシェンヌ型筋ジストロフィー―近位筋萎縮 ✅ 正しい。X連鎖劣性遺伝で、骨盤帯・肩甲帯などの近位筋が障害され、進行性に萎縮・脱力します。 4. ギラン・バレー症候群―呼吸障害 ✅ 正しい。下位運動ニューロン型の脱髄疾患で、下行性に上肢→体幹→呼吸筋へ進行し、重症例では人工呼吸器が必要です。 5. 筋萎縮性側索硬化症―同名性半盲 ❌ 誤り。ALSは運動ニューロンの変性疾患であり、視覚路や視覚中枢は侵されません。認知機能障害も通常ないため、同名性半盲は出現しません。 --- 【試験対策ポイント】 疾患と症状の対応テーブル： | 疾患名 | 主な障害部位 | 特徴的症状 | 予後 | |---|---|---|---| | アルツハイマー病 | 大脳皮質（内側側頭葉） | 記憶障害・認知機能低下 | 進行性 | | 脊髄小脳変性症 | 小脳 | 失調・企図振戦・スキャニング構音 | 進行性 | | DMD | 骨格筋（ジストロフィン欠失） | 近位筋萎縮・Gowers徴候 | 進行性（早期死亡） | | GBS | 末梢神経（脱髄） | 下行性四肢麻痺・呼吸筋麻痺 | 多くは回復 | | ALS | 運動ニューロン（脊髄・脳幹） | 上下位混合型麻痺・四肢萎縮 | 進行性（短期死亡） | 視覚中枢の病変で出現する症状： | 病変部位 | 出現する症状 | |---|---| | 視放線（後部） | 同名性半盲 | | 視交叉 | 両耳側半盲 | | 視神経乳頭 | 求心性相対的瞳孔散大（RAPD） | 重要：ALSは認知機能障害をきたさない運動系疾患であることが鍵。「認知症を伴うALS（ALS-FTD）」は稀な特殊型です。