第16回 言語聴覚士国家試験 第164問

■ 正答：3番 — 脳性麻痺 脳室周囲白質軟化症（periventricular leukomalacia：PVL）は、脳室周囲の白質に虚血性損傷が生じる病態であり、脳性麻痺の最重要な神経病理学的基盤です。特に未熟児の低酸素血症や循環不全により発生し、痙性麻痺の原因となります。これは脳性麻痺の診断にあたり画像所見で確認される典型的な所見です。 --- 【各選択肢の解説】 1. 自閉症 ❌ 誤り。自閉症は行動・社会的相互作用の質的障害を特徴とする発達障害であり、脳室周囲白質軟化症の神経病理学的基盤は報告されていません。脳形態的特異的所見が確立されていない疾患です。 2. 注意欠陥/多動性障害（ADHD） ❌ 誤り。ADHDは注意機能と行動抑制の障害であり、脳室周囲白質軟化症は伴いません。前頭葉機能の微妙な神経化学的異常が想定されていますが、特異的な脳損傷部位は確定されていません。 3. 脳性麻痺 ✅ 正しい。脳室周囲白質軟化症（PVL）は脳性麻痺の最典型的な神経病理学的特徴です。周産期の低酸素血症、低血流、感染などにより脳室周囲の白質に虚血性壊死が生じ、錐体路損傷により痙性四肢麻痺を呈します。 4. ダウン症 ❌ 誤り。ダウン症は染色体異常（21トリソミー）による先天性疾患であり、脳室周囲白質軟化症は特徴的な神経病理学的所見ではありません。 5. 学習障害（LD） ❌ 誤り。学習障害は読み書き計算など特定の学習領域の著しい困難を特徴とし、脳室周囲白質軟化症の神経病理学的基盤は報告されていません。限局的な神経機能障害とされています。 --- 【試験対策ポイント】 脳性麻痺の神経病理学的特徴： | 神経病理所見 | 発症時期 | 臨床型 | |---|---|---| | 脳室周囲白質軟化症（PVL） | 周産期 | 痙性四肢麻痺（底辺広い） | | 脳皮質損傷 | 周産期 | 痙性片麻痺（偏側） | | 基底核損傷 | 新生児期 | 不随意運動型 | | 小脳損傷 | 周産期・新生児期 | 失調型 | 脳室周囲白質軟化症（PVL）の要点： - 未熟児（特に在胎28週以下）のリスクが高い - 低酸素血症・低血流が主要な発症機序 - MRI T2強調画像で脳室周囲の高信号領域として描出 - 進行性ではなく、一度生じた損傷は固定的 - 痙性麻痺（特に下肢）の原因 他疾患との区別： - 自閉症・ADHD・LD：神経心理的障害であり、特異的な脳構造異常なし - ダウン症：染色体異常による全身的発達遅滞