第16回 言語聴覚士国家試験 第91問
小児聴覚障害第16回
第16回 言語聴覚士国家試験 第91問（小児聴覚障害）の正答は 2 です。先天性難聴の各病態を問う。
問題
先天性難聴で正しいのはどれか。
- 1.鰓耳腎(BOR)症候群の難聴は感音難聴である 。
- 2.前庭水管拡張症に甲状腺腫を合併する症候群が ある。 ✓
- 3.内耳奇形では蝸牛のみ障害されている場合が多い。
- 4.ミトコンドリア DNA 3243 点変異ではアミノ配糖体抗菌剤の投与で難聴が進行する。
- 5.先天性難聴はほとんどの症例において画像検査で原因を確定できる
正答：2番
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この問題の正答率（STカコモン利用者の実データ）
初回正答率 56.9%標準
102人の初回解答から算出（2026年10月21日時点）
同じ利用者の2回目以降の解答は除外しています（再挑戦を含めると正答率は実力より高く出るため）。国家試験の公式発表値ではなく、STカコモンで実際に解かれた記録にもとづく数値です。
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解説
■ 正答：2番 — 前庭水管拡張症＋甲状腺腫＝ペンドレッド症候群
先天性難聴の各病態を問う。前庭水管拡張症に甲状腺腫を合併する症候群としてペンドレッド症候群が知られる。
【各選択肢の解説】
1. 鰓耳腎(BOR)症候群の難聴は感音難聴である。
❌ 誤り。混合性難聴を呈することが多い。正しくは伝音・感音・混合性のいずれもあり、混合性難聴が多い。
❌ 誤り。混合性難聴を呈することが多い。正しくは伝音・感音・混合性のいずれもあり、混合性難聴が多い。
2. 前庭水管拡張症に甲状腺腫を合併する症候群がある。
✅ 正しい。ペンドレッド症候群（＝正答）。
✅ 正しい。ペンドレッド症候群（＝正答）。
3. 内耳奇形では蝸牛のみ障害されている場合が多い。
❌ 誤り。前庭を含む複合的奇形が多い。正しくは蝸牛だけでなく前庭・半規管・前庭水管にも異常を伴うことが多い。
❌ 誤り。前庭を含む複合的奇形が多い。正しくは蝸牛だけでなく前庭・半規管・前庭水管にも異常を伴うことが多い。
4. ミトコンドリアDNA 3243点変異ではアミノ配糖体抗菌剤の投与で難聴が進行する。
❌ 誤り。アミノ配糖体感受性は1555変異。正しくはアミノ配糖体で難聴が誘発・進行するのは1555A>G変異で、3243A>G変異はMELASや母系遺伝の糖尿病と難聴にみられる。
❌ 誤り。アミノ配糖体感受性は1555変異。正しくはアミノ配糖体で難聴が誘発・進行するのは1555A>G変異で、3243A>G変異はMELASや母系遺伝の糖尿病と難聴にみられる。
5. 先天性難聴はほとんどの症例において画像検査で原因を確定できる
❌ 誤り。画像で確定できるのは一部。正しくは画像で原因が分かるのは内耳奇形などの一部で、遺伝学的検査を併用しても原因不明の例が残る。
❌ 誤り。画像で確定できるのは一部。正しくは画像で原因が分かるのは内耳奇形などの一部で、遺伝学的検査を併用しても原因不明の例が残る。
【試験対策ポイント】
ペンドレッド症候群＝前庭水管拡張＋甲状腺腫＋難聴。アミノ配糖体による難聴はミトコンドリア1555A>G変異が有名(3243はMELAS・糖尿病)。BORは混合性難聴、と各疾患の要点を区別する。
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