第17回 言語聴覚士国家試験 第100問

■ 正答：3番 — 筋萎縮性側索硬化症 筋萎縮性側索硬化症（ALS）は運動ニューロン病で、進行性の運動機能障害をもたらしますが、視覚および聴覚システムは直接障害されません。一方、他の4つの疾患は、感染症または遺伝性神経疾患として視覚聴覚二重障害（両者の障害が同時に生じる状態）を特徴とします。 --- 【各選択肢の解説】 1. 結核 ❌ 誤り。結核は視覚聴覚二重障害を生じる代表的な疾患です。肺結核の進行により結核性髄膜炎が発症した場合、複数の脳神経障害が生じます。特に視神経炎（視覚障害）と脳神経Ⅶ・Ⅷ（聴覚・平衡覚障害）の障害が同時に起こる可能性があります。 2. 先天梅毒 ❌ 誤り。先天梅毒は視覚聴覚二重障害の典型的原因の一つです。Hutchinson症候群に含まれる症状として、角膜炎などの眼症状と感音難聴（Hutchinson難聴）が両立します。古典的には視覚と聴覚の両障害が組み合わさって現れます。 3. 筋萎縮性側索硬化症 ✅ 正しい。ALSは脳幹・脊髄の運動ニューロンが進行性に変性する疾患です。視覚系（視神経・網膜）および聴覚系（内耳・聴神経）は病理学的に侵されないため、視覚聴覚二重障害は生じません。認知機能や感覚機能は相対的に保持されます。 4. 多発性硬化症 ❌ 誤り。多発性硬化症（MS）は中枢神経系の脱髄疾患で、視神経炎や網膜炎による視覚障害、および聴神経の脱髄による聴覚障害が同時に、または経過中に発症することが知られています。脳幹部の多発病巣により両障害が生じる可能性があります。 5. 神経線維腫症 ❌ 誤り。神経線維腫症Ⅰ型（NF1）および型Ⅱ型（NF2）は常染色体優性遺伝疾患です。特にNF2は両側聴神経腫瘍の特徴的所見を示し、腫瘍増大により難聴が必発です。眼症状（視神経腫瘍、網膜錯誤腫など）も高頻度に伴うため、視覚聴覚二重障害を生じます。 --- 【試験対策ポイント】 視覚聴覚二重障害（両障害の同時発症）の代表的疾患： | 疾患名 | 視覚障害の機序 | 聴覚障害の機序 | 分類 | |---|---|---|---| | 先天梅毒 | 角膜炎・虹彩炎 | Hutchinson難聴（感音難聴） | 感染症 | | 結核性髄膜炎 | 視神経炎 | 脳神経VIII麻痺 | 感染症 | | 多発性硬化症 | 視神経炎・網膜炎 | 聴神経脱髄 | 脱髄疾患 | | 神経線維腫症II型 | 視神経腫瘍・網膜腫瘍 | 両側聴神経腫瘍 | 遺伝性 | | **筋萎縮性側索硬化症** | **なし** | **なし** | **運動ニューロン病** | キーワード：「脳神経III・IV・V・VII・VIII周囲の髄膜炎」「