第17回 言語聴覚士国家試験 第115問

■ 正答：5番 — 顔面神経麻痺 ピエール・ロバン症候群は小顎症を一次的な異常とし、それによる舌根沈下、気道閉鎖、口蓋裂といった連鎖現象が起こります。顔面神経麻痺はこの症候群の病態機序には含まれない合併症です。 --- 【各選択肢の解説】 1. 小顎症 ✅ 正しい。ピエール・ロバン症候群の「一次的な異常」であり、この症候群の診断基準です。 2. 舌根沈下 ✅ 正しい。小顎症により舌が後方に位置しやすくなり、舌根が沈下（後退）します。これは病態の重要な構成要素です。 3. 気道閉鎖 ✅ 正しい。舌根沈下に伴い上気道が狭窄・閉鎖され、呼吸困難や無呼吸を引き起こします。新生児期の管理上最も重要な問題です。 4. 口蓋裂 ✅ 正しい。舌根沈下により口蓋棚が閉合しにくくなるため、U字型口蓋裂がしばしば合併します。約90%の患者に認められます。 5. 顔面神経麻痺 ❌ 誤り。顔面神経麻痺はピエール・ロバン症候群の典型的な合併症ではありません。この症候群は小顎症の二次的影響で説明され、顔面神経系の一次的異常は病態に含まれません。 --- 【試験対策ポイント】 ピエール・ロバン症候群の病態連鎖図： 小顎症（一次） ↓ 舌根沈下 ↓ 気道閉鎖＋口蓋裂（二次以降） 典型的な臨床経過： - 新生児期：呼吸困難、チアノーゼ、嘔吐 - 対応：腹臥位（舌が下方に落ちる）、経鼻胃管栄養 - 成長に伴い：軽快傾向（顎骨の発育で改善） 紛らわしい合併症との区別： - ピエール・ロバン症候群：顎骨系の問題 - トリーチャー・コリンズ症候群：耳・下顎骨形成不全＋伝音難聴 - ゴルデンハー症候群：片側顔面小骨症＋椎体異常 選択肢5（顔面神経麻痺）が誤りである理由： 顔面神経機能は通常保持されており、神経系の一次的異常ではなく、機械的な気道問題が主体です。