第17回 言語聴覚士国家試験 第166問
小児科学第17回
知的障害と感音難聴とを合併する頻度が高いのはどれか。
a．Kbuki症候群
b．トリーチャー・コリンズ症候群
c．ヌーナン症候群
d．CHARGE症候群
e．ターナー症候群
1. a,b 2. a,e 3. b,c 4. c,d 5. d,e
正答：4番
解説
正解は、ヌーナン症候群とCHARGE症候群の組み合わせです。
ヌーナン症候群は、特徴的な顔貌や心疾患とともに、中等度から高度の感音難聴を合併しやすいことが知られています。
CHARGE症候群も、心臓・呼吸器系の奇形や発達障害と並行して、感音難聴を合併する頻度が高い症候群です。
一方、Klippel-Feil（Klippel-Feil）症候群やTreacher Collins症候群は主に奇形や特徴的な顔貌が目立ち、聴覚障害は伝音難聴が多いです。ターナー症候群は骨格異常や心疾患が主で、難聴は感音難聴の合併もありますが、他の症候群ほど頻度が高くありません。
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先天性心疾患