第17回 言語聴覚士国家試験 第166問

知的障害と感音難聴を合併する頻度が高いものを問う。ヌーナン症候群とCHARGE症候群は、知的障害と感音難聴をともに伴う頻度が高い。c・dが該当する。

【各選択肢の解説】

a．Kabuki症候群
❌ 中耳炎反復による伝音難聴が主体で、感音難聴との組合せとしては典型でない。正しくは知的障害は多いが、難聴は反復性中耳炎による伝音難聴が主体である。

b．トリーチャー・コリンズ症候群
❌ 外耳・中耳の形成不全による伝音難聴が主で、知能は正常なことが多い。正しくは伝音難聴＋知能正常の組合せである。

c．ヌーナン症候群
✅ 知的障害と感音難聴を伴いやすい。

d．CHARGE症候群
✅ 知的障害と感音難聴を高頻度に伴う。

e．ターナー症候群
❌ 難聴はみられるが知能は通常正常範囲。正しくは難聴は合併するが、知的障害の合併は少ない。
→ 該当はc・dで、4番が正答となる。

【試験対策ポイント】
症候群と難聴のタイプ・知的障害の有無を整理する。トリーチャー・コリンズ＝外耳奇形による伝音難聴・知能正常、ターナー＝難聴はあるが知能正常。CHARGE＝コロボーマ・心奇形・後鼻孔閉鎖・成長/発達遅滞・難聴（感音）と多臓器にわたり、知的障害＋感音難聴を高率に伴う。難聴の種類（伝音か感音か）と知的障害の合併を対応づける。