第18回 言語聴覚士国家試験 第15問

ウエスト症候群（点頭てんかん）は乳児期に発症し、点頭発作（スパズム）・ヒプスアリスミア（脳波の高度異常）・精神運動発達の停滞を三徴とする難治てんかんで、ACTH療法が有効である。

【各選択肢の解説】
1．学童期に発症する：❌誤り。好発は乳児期（生後3〜11か月ごろ）。
2．全身強直間代発作を認める：❌誤り。特徴は瞬間的に屈曲する点頭発作（スパズム）。
3．脳波は正常である：❌誤り。ヒプスアリスミアという高振幅で無秩序な異常波を示す。
4．副腎皮質刺激ホルモンが有効：✅正しい（＝正答）。ACTH療法やビガバトリンが用いられる。
5．知能は正常である：❌誤り。多くで精神運動発達の遅滞を伴う。

【試験対策ポイント】
ウエスト症候群は「乳児期・点頭発作・ヒプスアリスミア・発達停滞・ACTH有効」のセットで覚える。発症年齢（乳児）と脳波（ヒプスアリスミア）が鑑別の決め手になる。