第18回 言語聴覚士国家試験 第191問

難聴の進行がみられないものを問う。先天性耳小骨奇形は伝音系の形態異常で、難聴の程度は固定的であり進行しない。

【各選択肢の解説】
1．先天性耳小骨奇形：✅正答。伝音難聴で程度は固定的、進行しない。
2．遅発性内リンパ水腫：❌進行する。後発的に変動・進行する感音難聴。
3．前庭水管拡大症：❌進行する。頭部外傷などを契機に変動・進行する。
4．ミトコンドリアDNA 1555点変異：❌進行する。アミノグリコシドで増悪し進行する。
5．先天性サイトメガロウイルス感染症：❌進行する。出生後に進行・遅発する感音難聴を生じうる。

【試験対策ポイント】
進行性難聴の代表＝遅発性内リンパ水腫・前庭水管拡大症・ミトコンドリア1555変異（アミノグリコシド感受性）・先天性CMV感染。これらは変動・進行・遅発が特徴。一方、先天性耳小骨奇形は伝音系の固定的な障害で進行しない。進行の有無で振り分ける。