第18回 言語聴覚士国家試験 第191問

■ 正答：1番 — 先天性耳小骨奇形 先天性耳小骨奇形は、出生時に耳小骨の形態異常（形成不全・融合・欠損など）が存在する静的な構造的異常であり、進行性を示しません。一方、他の4つは全て難聴が時間経過とともに進行する進行性難聴です。 --- 【各選択肢の解説】 1. 先天性耳小骨奇形 ✅ 正しい（正答理由）。耳小骨の形態異常は先天的に固定された状態であり、加齢とともに悪化することはありません。難聴は存在しますが進行性ではなく、安定した伝音難聴です。 2. 遅発性内リンパ水腫 ❌ 誤り。ミニエール病の一形態で、通常は進行性感音難聴を示します。反復する眩暈発作に伴い、低音域から中音域の聴力が段階的に低下することが特徴です。 3. 前庭水管拡大症（LVAS） ❌ 誤り。NHS（新生児聴覚スクリーニング）通過後の進行性感音難聴の最頻原因です。幼児期から学童期にかけて、および成人期でも難聴が進行することが多く、頭部外傷により急性悪化することもあります。 4. ミトコンドリアDNA 1555点変異 ❌ 誤り。進行性感音難聴の代表的な遺伝的原因です。アミノグリコシド系抗生物質による難聴増悪のリスクが高く、加齢とともに聴力が低下します。母系遺伝を示します。 5. 先天性サイトメガロウイルス感染症 ❌ 誤り。先天性難聴の最頻原因の1つで、進行性感音難聴を呈することが知られています。出生後数ヶ月から数年の経過で聴力が悪化することがあり、両側性が多いです。 --- 【試験対策ポイント】 進行性難聴vs非進行性難聴の分類 | 進行性難聴 | 非進行性難聴 | |---|---| | 遅発性内リンパ水腫（眩暈伴う） | 先天性耳小骨奇形（静的構造異常） | | 前庭水管拡大症（NHS後進行の最頻原因） | 先天性風疹症候群（安定） | | ミトコンドリアDNA変異（母系遺伝、AG系注意） | 先天性骨形成不全症（安定） | | 先天性CMV感染症（出生後数ヶ月〜数年で悪化） | 先天性水頭症（原因に依存） | 重要ポイント - 先天性耳小骨奇形：「先天性」＝構造異常は固定。進行しない唯一の選択肢 - NHS通過後進行の難聴：前庭水管拡大症が代表例（要暗記） - ミトコンドリアDNA 1555：アミノグリコシド系避ける（遺伝カウンセリング対象） - 先天性CMV：進行性のため乳幼児期の反復聴力検査が必須 - 遅発性内リンパ水腫：眩暈・耳鳴を伴う進行性感音難聴