第20回 言語聴覚士国家試験 第100問
小児聴覚障害第20回
第20回 言語聴覚士国家試験 第100問（小児聴覚障害）の正答は 5 です。ペンドレッド症候群は、内耳の異常による進行性の感音難聴と甲状腺腫大を特徴とし、視覚障害は伴わない。
問題
視覚障害と聴覚障害を併発し得る疾患でないのはどれか。
- 1.ダウン症
- 2.CHARGE症候群
- 3.サイトメガロウイルス感染症
- 4.先天性風疹症候群
- 5.ペンドレッド症候群 ✓
正答：5番
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解説
■ 正答：5番 — ペンドレッド症候群
ペンドレッド症候群は、内耳の異常による進行性の感音難聴と甲状腺腫大を特徴とし、視覚障害は伴わない。一方、1〜4の疾患はいずれも視覚障害と聴覚障害の両方を併発しうる。視聴覚二重障害をきたさない点でペンドレッド症候群が該当する。
【各選択肢の解説】
1. ダウン症
❌ 視聴覚二重障害をきたしうる。屈折異常や斜視などの視覚障害と、伝音・感音難聴の両方が高頻度にみられる。視覚・聴覚ともに問題を生じうる。
❌ 視聴覚二重障害をきたしうる。屈折異常や斜視などの視覚障害と、伝音・感音難聴の両方が高頻度にみられる。視覚・聴覚ともに問題を生じうる。
2. CHARGE症候群
❌ 視聴覚二重障害をきたしうる。網膜・眼の異常（コロボーマ）による視覚障害と、耳の異常による難聴を併発する。多臓器にわたる先天異常の一つである。
❌ 視聴覚二重障害をきたしうる。網膜・眼の異常（コロボーマ）による視覚障害と、耳の異常による難聴を併発する。多臓器にわたる先天異常の一つである。
3. サイトメガロウイルス感染症
❌ 視聴覚二重障害をきたしうる。先天性CMV感染では網脈絡膜炎などの視覚障害と、進行性の感音難聴を生じうる。難聴は代表的な後遺症である。
❌ 視聴覚二重障害をきたしうる。先天性CMV感染では網脈絡膜炎などの視覚障害と、進行性の感音難聴を生じうる。難聴は代表的な後遺症である。
4. 先天性風疹症候群
❌ 視聴覚二重障害をきたしうる。白内障などの視覚障害と感音難聴が古典的三徴に含まれる。妊娠初期の風疹感染による先天異常である。
❌ 視聴覚二重障害をきたしうる。白内障などの視覚障害と感音難聴が古典的三徴に含まれる。妊娠初期の風疹感染による先天異常である。
5. ペンドレッド症候群
✅ 該当する（＝正答）。進行性の感音難聴と甲状腺腫大を呈するが、視覚障害は伴わない。視聴覚二重障害をきたさない点で他の4疾患と異なる。
✅ 該当する（＝正答）。進行性の感音難聴と甲状腺腫大を呈するが、視覚障害は伴わない。視聴覚二重障害をきたさない点で他の4疾患と異なる。
【試験対策ポイント】
視聴覚二重障害をきたす疾患と、きたさない疾患を区別する。
| 視覚＋聴覚に障害 | 聴覚障害が中心 |
|---|---|
| ダウン症・CHARGE症候群 | ペンドレッド症候群 |
| CMV感染症・先天性風疹症候群 | （甲状腺腫大を伴う） |
要点はペンドレッド症候群＝感音難聴＋甲状腺腫大で視覚障害なしという点である。視覚障害を伴う他の先天疾患との対比で覚えると判別しやすい。
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