第23回 言語聴覚士国家試験 第19問

■ 正答：1番 — ミオクローヌス クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は急速進行する神経変性疾患で、特に脳皮質と視床の障害により、筋肉の突然的で不規則な収縮を特徴とするミオクローヌスが高頻度にみられます。このミオクローヌスは診断の重要な臨床徴候となり、他の不随意運動よりもはるかに一般的です。 --- 【各選択肢の解説】 1. ミオクローヌス ✅ 正しい。CJDでは皮質性ミオクローヌスが典型的で、特に経過中盤から後期にかけて顕著になります。筋電図では1秒以下の短い筋放電として記録され、CJD診断の確実な所見とされています。 2. アテトーゼ ❌ 誤り。アテトーゼ（徐動性不随意運動）は線条体や淡蒼球の障害で生じ、脳性麻痺や多発性硬化症など他の疾患に特徴的です。CJDの主病変は脳皮質と視床であり、アテトーゼは一般的ではありません。 3. ジストニア ❌ 誤り。ジストニア（筋肉の持続的異常収縮）は黒質線条体系の障害で起こります。CJDでは線条体への一次的障害は著明でなく、ジストニアは稀な合併症です。 4. バリスム ❌ 誤り。バリスム（片側性の激しい不規則運動）は対側視床下核の破壊で生じます。CJDは両側性の脳病変であり、単側性バリスムの典型的原因ではありません。 5. チック ❌ 誤り。チックは反復的で常同的な不随意運動であり、トゥレット症候群など別の神経疾患に特徴的です。CJDのミオクローヌスは不規則かつ多変的で、チックとは異なります。 --- 【試験対策ポイント】 不随意運動と責任病変の対応表 | 不随意運動 | 責任病変 | 代表的疾患 | |---|---|---| | ミオクローヌス | 脳皮質・視床 | CJD、進行性ミオクローヌスてんかん | | アテトーゼ | 線条体・淡蒼球 | 脳性麻痺、多発性硬化症 | | ジストニア | 黒質線条体系 | パーキンソン病、Wilson病 | | バリスム | 視床下核 | 視床下核梗塞 | | 振戦 | 視床・小脳 | 本態性振戦、パーキンソン病 | | チック | 前頭葉・線条体 | トゥレット症候群 | CJD特徴的所見 - 急速進行性認知症（通常3〜6ヶ月で進行） - 脳脊髄液14-3-3タンパク上昇 - 頭部MRI：皮質リボン徴候、基底核高信号 - EEG：周期性鋭波複合体（PSD）がみられる - ミオクローヌスの出現は進行の指標 ミオクローヌスの臨床的特徴 - 起始：皮質電位に遡行可能（皮質性ミオクローヌス） - 持続時間：100〜300msの短い筋放電 - 不規則性：特に上肢に顕著 - 進行との関連：認知機能低下と並行して増加