第23回 言語聴覚士国家試験 第19問
臨床神経学第23回
第23回 言語聴覚士国家試験 第19問(臨床神経学)の正答は 1 です。クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)はプリオン病で、急速進行性認知症に加え、驚愕反応で誘発されるミオクローヌス(瞬間的な筋収縮)が特徴的である。
問題
クロイツフェルト・ヤコブ病によくみられる不随意運動はどれか。
- 1.ミオクローヌス ✓
- 2.アテトーゼ
- 3.ジストニア
- 4.バリスム
- 5.チック
正答:1番
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解説
■ 正答:1番 — クロイツフェルト・ヤコブ病ではミオクローヌスが特徴的
クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)はプリオン病で、急速進行性認知症に加え、驚愕反応で誘発されるミオクローヌス(瞬間的な筋収縮)が特徴的である。脳波の周期性同期性放電(PSD)とともに診断の手がかりとなる。
【各選択肢の解説】
1. ミオクローヌス — ✅正しい(=正答)。CJDで高頻度にみられる瞬間的な不随意運動。
2. アテトーゼ — ❌ ゆっくりとくねる不随意運動で、脳性麻痺などでみられる。
3. ジストニア — ❌ 持続的な筋収縮による異常姿勢で、CJDの特徴ではない。
4. バリスム — ❌ 視床下核病変による激しく投げ出すような運動。
5. チック — ❌ 反復する常同的な運動で、CJDの特徴ではない。
【試験対策ポイント】
CJDの3徴=急速進行性認知症・ミオクローヌス・脳波の周期性同期性放電(PSD)。数か月で無動性無言に至る予後不良疾患。
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