第24回 言語聴覚士国家試験 第158問

■ 正答：5番 — 聴性脳幹反応は正常を示す。 純粋語聾は、聴力は正常で聴性脳幹反応（ABR）も正常だが、言語音の理解が著しく障害される症状です。病変は側頭葉上部の聴覚言語野にあり、末梢聴覚系と脳幹経路の障害ではなく、言語音の認識機能が障害されています。したがって、聴覚路の末梢障害を反映するABRは正常に保たれます。 --- 【各選択肢の解説】 1. 失音楽を伴う。 ❌ 誤り。失音楽（音楽を理解できない障害）は別の神経言語学的疾患であり、純粋語聾の必須症状ではありません。純粋語聾の本態は言語音特異的な理解障害です。 2. 皮質聾と同義である。 ❌ 誤り。皮質聾は環境音・言語音ともに理解できない聴覚入力全般の障害ですが、純粋語聾は言語音のみ理解できず、環境音（例：犬の鳴き声、ドアの音）の理解は比較的保たれます。 3. 環境音の理解障害を伴う。 ❌ 誤り。純粋語聾の特徴は、環境音の理解は比較的保たれることです。言語音特異的な理解障害を示すため、非言語の聴覚刺激には反応できます。 4. 語音弁別能は正常を示す。 ❌ 誤り。純粋語聾では語音弁別能が著しく低下します。聴覚受容は正常でも、その情報が言語音として認識・処理されないため、弁別課題で成績が落ちます。 5. 聴性脳幹反応は正常を示す。 ✅ 正しい。ABRは聴神経から脳幹までの電気生理的活動を反映します。純粋語聾は大脳皮質（上側頭葉）の障害であり、脳幹路が温存されているためABRは正常です。これが純粋語聾の診断的特徴です。 --- 【試験対策ポイント】 聴覚認知障害の層別化 | 障害の種類 | 病変部位 | 聴力 | ABR | 環境音理解 | 言語音理解 | |---|---|---|---|---|---| | 純粋語聾 | 側頭葉上部聴覚言語野 | 正常 | **正常** | 良好 | 著しく低下 | | 皮質聾 | 聴覚野（一次・二次） | 正常 | 正常 | 低下 | 低下 | | 聴神経腫瘍 | 聴神経 | 低下 | **異常** | 低下 | 低下 | | 伝音難聴 | 外耳・中耳 | 低下 | **異常** | 低下 | 低下 | 鍵となる知識 - 純粋語聾＝「言語音のみ」の理解障害（環境音は理解可能） - 層別診断の本質：ABRで脳幹以下の経路を判定する - 皮質聾との区別：環境音理解の有無が決め手 よくある誤解 - 「聴力が正常＝全ての聴覚認知が正常」ではない - 言語音理解障害があっても、生理的には脳幹レベルは機能している