第26回 言語聴覚士国家試験 第123問

■ 正答：5番 — d. 感覚障害、e. 自律神経障害 筋萎縮性側索硬化症（ALS）は上位運動ニューロン（UMN）と下位運動ニューロン（LMN）の両者が変性する疾患です。筋力低下、嚥下障害、構音障害はいずれもニューロンの変性に伴う運動機能障害として高頻度にみられますが、感覚障害と自律神経障害は病理学的に対象外であり、ALSの臨床的特徴ではありません。 --- 【各選択肢の解説】 a. 筋力低下 ✅ 正しい。ALSの最も典型的な症状です。下位運動ニューロン障害による下垂足（前脛骨筋）や手指筋萎縮、上位運動ニューロン障害による痙縮を呈します。 b. 嚥下障害 ✅ 正しい。延髄の疑核支配神経核変性により、嚥下機能が著しく障害されます。これは「球麻痺型」の進行に該当し、開鼻声・構音障害を伴うことが多いです。 c. 構音障害 ✅ 正しい。ALSの混合性構音障害（Mayo分類）は弛緩性（球麻痺：開鼻声）と痙性（偽性球麻痺：努力性嗄声）が混在します。疾病の進行と同時に増悪していきます。 d. 感覚障害 ❌ 誤り。ALSは純粋に運動神経の変性疾患であり、感覚神経の障害はありません。したがって感覚障害は「みられない症状」に分類されます。 e. 自律神経障害 ❌ 誤り。ALSは自律神経系の病変を含まないため、自律神経障害（発汗異常、血圧変動など）はみられません。これもALSの典型的特徴からの「除外」対象です。 --- 【試験対策ポイント】 ALS（筋萎縮性側索硬化症）の特徴 | 項目 | みられる | みられない | |---|---|---| | 筋力低下 | ○（上下位ニューロン障害） | — | | 嚥下障害 | ○（球麻痺） | — | | 構音障害 | ○（混合性） | — | | **感覚障害** | — | ○（神経変性対象外） | | **自律神経障害** | — | ○（神経変性対象外） | | 眼球運動障害 | — | ○（保存症状） | | 括約筋機能 | 保存 | — | ALS混合性構音障害の臨床的特徴 - 弛緩性成分：開鼻声・気息性嗄声（下位ニューロン障害） - 痙性成分：努力性嗄声・硬直声（上位ニューロン障害） - 進行に伴い両者が増悪 重要な「みられない症状」の覚え方 - 感覚：感覚神経が対象ではない - 自律神経：自律神経系の病変がない - 眼球運動：外眼筋支配核が保存される（保存症状の代表） - 括約筋機能：膀胱・肛門の異常は稀（大脳皮質との関連性）